Медицинская литература. Новинки

 

 

 

 

 

 

Легочный капиллярный гемангиоматоз — одна из причин легочной артериальной гипертензии (обзор литературы)

Вы можете загрузить полный текст статьи в формате pdf

Настоящее исследование посвящено лучевой диагностике редко встречающегося заболевания - легочно го капиллярного гемангиоматоза. Наблюдение включало два случая, закончившиеся летальным исходом. В одном случае клиническая картина не отличалась от проявлений первичной легочной гипертензии с обеднением легочного рисунка на периферии легочных полей, наличием кардиомегалии, расширения ствола и правой нисходящей ветви легочной артерии. Другое наблюдение характеризовалось отсутствием проявлений легочной артериальной гипертензии, что затрудняло прижизненную диагностику заболевания. Морфологическая верификация диагноза осуществлялась по данным аутопсии: наличие как избытка тонкостенных капиллярновенулярных сосудов с их пролиферацией в стенку ветвей легочных артерий и вен, бронхиол и альвеол, так и участков облитерированных сосудов.

Ключевые слова:
легочный капиллярный гемангио матоз, пролиферация сосудов, легочная гипертензия, микроскопическое исследование.

Литература:
1. Беленков Ю.Н., Чазова И.Е. Первичная легочная гипертензия. М., Нолидж, 1999.
2. Wagenvoort C.A., Wagenvoort N. The pathology of pulmonary venoocclusive disease // Virch. Arch. Abt.
A. Pathol. Anat. 1974. V. 364.Р. 69–79.
3. Wagenvoort C.A., Beetstra A., Spijker J. Capilary hemangiomatosis of the lungs // Histopathology. 1978. V. 2.
P. 401–406.
4. Heath D., Reid R. Invasive pulmonary haemangiomatosis //
Br. J. Dis. Chest. 1985. V. 79. P. 284–294.
5. Magee F., Wright J.L., Kay M. et al. Pulmonary capillary
haemangiomatosis of the lungs // Am. Rev. Resp.
Dis.1985. V. 132. P. 922–925.
6. Vevaina J.R., Mark E.J. Thoracic hemangiomatosis masquerading as intestitial lung disease // Chest. 1988. V. 93.
P. 657–659.
7. Faber C.N., Yousem S.A., Dauber J.H. et al. Pulmonary
capillary hemangiomatosis // Am. Rev. Resp. Dis. 1989.
V. 140. P. 808–813.
8. Wagenaar S.S., Mulder J.J., Wagenvoort C.A. et al.
Pulmonary capillary haemangiomatosis diagnosed during
life // Histopathology. 1989. V. 14. P. 212–214.
9. White C.W., Sondheimer H.M., Crouch E.C. et. al.
Treatment of pulmonary hemangiomatosis with recombinant interferon alfa2a // N. Engl. J. Med. 1989. V. 320.
P. 1197–1200.
10 Domingo C., Encabo B., Roig J. et al. Pulmonary capillary
hemangiomatosis: report of a case and review of the literature // Respiration, 1992. V. 59. P. 178–180.
11 Thurlbeck W.M. Pulmonary capillary hemangiomatosis as
a rare cause of pulmonary hypertension // Pathol. Res.
Pract. 1996. V. 192. P. 298–299.
12. Dufour B., Maitre S., Humbert M. et al. Highresolution CT
of the chest in four patients with pulmonary capillary
hemangiomatosis or pulmonary venoocclusive disease //
Am. J. Roentgenol. 1998. V. 171. P. 1321–1324.
13. Lippert J.L., White C.S., Cameron E.W. et al. Pulmonary
capillary hemangiomatosis: radiographic appearance // J.
Thorac. Imaging. 1998. V. 13. P. 49–51.
14. Havlik D.M., Massie L.W., Williams W.L. et al. Pulmonary
capillary hemangiomatosislike foci // Am. J. Clin. Pathol.
2000. V. 113. P. 655–662.
15. Unterborn J., Mark E.J. Case records of the
Massachusetts General Hospital: weekly clinicopathological exercises // N. Engl. J. Med. 2000. V. 343.
P. 1788–1796.

Of the article ''Pulmonary capillary Hemangiomatosis – one of form of Pulmonary Arterial Hypertension''(Review article)

Present study deals with radiodiagnosis of the rare medical condition - pulmonary capillary hemangiomatosis, the one of form of pulmonary arterial hypertension. The study comprised two fatal cases. Clinical picture in the first case did not differ from manifestations of idiopathic pulmonary hypertension with oligemia, cardiomegaly, pulmonary trunk and right descending branch of pulmonary artery dilation. The second case was characterised by the absence of manifestations of pulmonary hypertension, which complicated lifetime diagnosis of the condition. Morphological verification of the diagnosis was based on autopsy findings: presence both, surplus of thinwalled capillarysized vessels that proliferated the adventitia of pulmonary arteries and veins, bronchioles and alveolus, and foci of the obliterated vessels.

Keywords:
Pulmonary capillary hemangiomatosis, vessel proliferation, pulmonary.