Медицинская литература. Новинки

 

 

 

 

 

 

Значение компьютерной томографии в диагностике печеночной формы гликогенозов у детей

Вы можете загрузить полный текст статьи в формате pdf

В настоящее время основным методом диагностики гликогеновой болезни (ГБ) является пункционная биопсия печени (ПБП) с определением концентрации гликогена в ткани. Однако ввиду тяжелого течения ГБ проведение ПБП часто оказывается невозможным, что диктует поиск новых информативных методов диагностики ГБ. Цель исследования: определить информативность и роль компьютерной томографии (КТ) в схеме обследования детей с ГБ, а также в дифференциальной диагностике между различными ее типами. Пациенты и методы: обследовано 42 ребенка с ГБ (26 мальчиков и 16 девочек) в возрасте от 6 мес до 17 лет, из них: с I типом – 15, с III – 16, с VI – 11. Контрольную группу составили 110 здоровых сверстников. В группу сравнения было включено 22 ребенка с болезнью Вильсона (БВ). Всем детям проводилась КТ органов брюшной полости на мультиспиральном компьютерном томографе с измерением в нативную фазу переднезаднего размера правой (ПД) и левой долей (ЛД) печени, индекса I сегмента, рентгеновской плотности паренхимы печени (в ед.Н) на уровне ворот печени в I–VII сегментах с дальнейшим выведением средней величины значений и расчетом печеночноселезеночного индекса (ПСИ). Результаты: в 100% случаев имела место значительная гепатомегалия с увеличением индекса I сегмента. Значения рентгеновской плотности паренхимы печени изменялись соответственно типу ГБ и находились в интервале: при I типе – 21–75 ед.Н (в среднем 53,96 ± ± 12,64), при III – 6890 (в среднем 79,4 ± 5,45) и VI типе – 74–98 (в среднем 82,22 ± 5,54), у детей контрольной группы – 53–69 (в среднем 61,57±3,87), у детей с БВ – 34–69 (в среднем 51,13 ± 2,47). В группах больных с III и VI типами ГБ плотность паренхимы печени была достоверно выше (p 0,001), чем в контрольной группе, группе сравнения и в группе детей с I типом ГБ. ПСИ составил: при I типе 1,1 ± 0,21, при III типе 1,61 ± 0,13, при VI типе 1,6 ± 0,11 (при норме 1,21 ± 0,05), в контрольной группе 1,19 ± 0,02, в группе сравнения 1,07 ± 0,16. Заключение. Характерными КТ-признаками ГБ у детей являются выраженная гепатомегалия с увеличением индекса I сегмента, изменение ее рентгеновской плотности и ПСИ в зависимости от типа заболевания, что отражает патогенез и течение различных типов ГБ. Таким образом, КТ может являться альтернативным, доступным, неинвазивным методом, который позволит улучшить качество диагностики ГБ, своевременно начать адекватную терапию, а в ряде случаев отказаться от проведения ПБП.

Ключевые слова:
гликогеновая болезнь, дети, диагностика, компьютерная томография органов брюшной полости.

Литература:
1. Кюнель В. Цветной атлас по цитологии, гистологии
и микроскопической анатомии / Вольфганг Кюнель;
пер. с англ. Е. Погосян. М., 2007; 46.
2. Болезни накопления гликогена (клиника, диагностика,
лечение). Под ред. проф. А.И. Волкова, проф. Е.И. Шубиной. Н. Новгород, 2008, 96 с.к
3. Уварова Е.В. Течение гликогеновой болезни печени
у детей в условиях комплексной терапии: Автореф.
дис. … канд. мед. наук. М., 2005, 28 с.
4. Дворяковская Г.М., Уварова Е.В., Дворяковский И.В.
и соавт. Роль ультразвуковой диагностики при обследовании детей с печеночной формой гликогенозов.
Ультразвуковая и функциональная диагностика. 2002;
4: 53–59.
5. Козлова С.И., Демикова Н.С. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование: Атлассправочник. 3е изд., перераб. и дополн. М.: Т-во научных изданий КМК; Авторская академия, 2007, 448 с.
6. Попович Ю.Г., Чибисов И.В., Потапова-Виноградова И.Н. с соавт. Клиникобиохимические и морфологические особенности печеночной формы гликогенозов
у детей. Педиатрия. 1988; 1: 35–39.
7. Попович Ю.Г. Клинические и параклинические особенности гликогенозов печени в детском возрасте: Автореф. дис. … канд. мед. наук. М., 1988, 22 с.
8. Чистова Л.В., Чибисов И.В., Уварова Е.В. с соавт. Клиническая и биохимическая диагностика гликогенозов
печени у детей. Мед. журн. Узбекистана. 2001; 5–6: 3.
9. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных
путей: Практич. рук.: пер. с англ. Под ред. З. Г. Апросиной, Н. А. Мухина. М.: Гэотар Медицина, 1999;
497–501.
10. Ozen H. World J. Gastroenterol. 2007 May 14; 13(18):
2541–53.
11. Уварова Е.В., Журкова Н.В., Строкова Т.В. с соавт.
Алгоритм обследования с целью выявления гликогеновой болезни у детей. Вопросы современной педиатрии. 2004; 3(Прил. 3): 92–93.
12. Ультразвуковая диагностика болезней печени у детей.
Под. ред. И.В. Дворяковского, Б.С. Каганова. – М.: Издательство “Династия”, 2008, 96 с.
13. Brunelle F., Tammam S., Odievre M. Liver adenomas in
glycogen storage disease in children. Ultrasound and
angiographic study. Pediatr. Radiol. 1984; 14: 94–101.
14. Iijima H., Moriwaki Y., Yamamoto T. et al. Spontaneous
regression of hepatic adenoma in a patient with glycogen
storage disease type I after hemodialysis: ultrasonographic and CT findings. Intern. Med. 2001 Sep; 40(9):
891–895.
15. Volmar K., Burchette J., Creager A. Hepatic adenomatosis
in glycogen storage disease type Ia. Report of a case with
unusual histology. Arch. Pathol. Lab. Med. 2003; 127:
e402–e405.
16. Залесский В.Н., Жайворонок М.Н., Дынник О.Б. Спиральная компьютерная томография диффузных поражений печеночной ткани: цирроз печени. Украiнський
медичний часопис. 2006: 2(52) – III/IV: 50–55.
17. Терновой С.К., Синицын В.Е. Спиральная компьютерная и электроннолучевая ангиография. М.: Видар,
1998, 144 с.
18. Кармазановский Г.Г., Вилявин М.Ю., Никитаев Н.С.
Компьютерная томография печени и желчных путей.
М.: ПаганельБук, 1997, 358 с.
19. Mergo P.J., Ros P.R. . Radiol. Clin. North. Am. 1998 Mar;
36(2): 365–75.
20. Prokop M., Galanski M., van der Molen A. J. et al. Spiral
and multislice computed tomography of the body. Source:
Thieme, 2003, 1090 p.
21. Общее руководство по радиологии: в 2 т.: Перевод
Ред. Х. Петтерссон; Гл. ред. рус. изд. Л.С. Розенштраух; Инт NICER. – СПб.: NICER, 1995; Т2: 669–1330.
22. Болезни перегрузки железом (гемохроматозы). Под
ред. А.Г. Румянцева и Ю.Н. Токарева. М.: ИД Медпрактика-М, 2004, 328 с.
23. Bell H., Rostad B., Raknerud N. et al. Computer tomography in the detection of hemochromatosis. 1994 Jun 10;
114(15): 1697–9.
24. Mills S.R., Doppman J.L., Nienhuis A.W. Computed
tomography in the diagnosis of disorders of excessive iron
storage of the liver. 1977 Jan; 1(1): 101–4.
25. Heuck A., Mattke S., Seemann M. et al. Increased liver
density in computed tomography as a result of anti-arrhythmia therapy with amiodarone. 1997 Jan; 166(1):
14–7.
26. Hirakawa K., Abe K., Ayabe Y. et al. Analysis of increased
hepatic density during chronic amiodarone therapy. 2003
May; 63(5): 221–4.
27. Lee J.K.T., Sagel S.S., Stanley R.J. et al. Computed body
tomography with MRI correlation. Source: Lippincott
Williams & Wilkins, 2005, 2050 p.
28. Patrick D., White F.E., Adams P.C. Long-term amiodarone
therapy: a cause of increased hepatic attenuation on CT.
1984 Jul; 57(679): 573–6.
29. Doppman J.L., Cornblath M., Dwyer A.J. et al. Computed
tomography of the liver and kidneys in glycogen storage
disease. 1982 Feb; 6(1): 67–71.
30. Biondetti P.R., Fiore D., Muzzio P.C. Computed tomography of the liver in von Gierke’s disease. 1980 Oct; 4(5):
685–6.
31. Takayuki Y., Tadashi I., Ryo T. et al. CT of the liver in glycogen storage disease. Japanese Journal of Clinical
Radiology. 1999; 44(13): 1645–50.
32. Eisenberg R.L. Gastrointestinal radiology: a pattern
aproach. Source: Lippincott Williams & Wilkins, 2002,
1193 p.
33. Mervis B., Kottler R.E. Computed tomography of fatty infiltration of the liver. 1983 Aug 20; 64(8): 279–81.
34. Siegel M. J., Babyn P. S. Pediatric body CT. Source:
Lippincott Williams & Wilkins, 2007, 480 р.
35. Dwyer A., Doppman J.L., Adams A.J. et al. Influence of
glycogen on liver density: computed tomography from
a metabolic perspective. 1983 Feb; 7(1): 70–73.
36. Сурков А.Н., Потапов А.С., Аверкина Н.А. с соавт.
Структурные изменения печени при гликогенозах у детей по данным компьютерной томографии. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. Материалы Четырнадцатой Российской
Гастроэнтерологической Недели 6–8 октября 2008 г.,
Москва. 2008; XVIII5 (Прил. 32): 104.
37. Сурков А.Н., Кустова О.В., Потапов А.С. с соавт. Возможности применения компьютерной томографии для
диагностики печеночной формы гликогенозов у детей.
Невский Радиологический форум. СанктПетербург, 6-9 апреля 2009 г. Сборник научных работ. СПб, 2009:
521523.
38. Сурков А.Н., Кустова О.В., Потапов А.С. с соавт. Особенности КТкартины печени и почек при гликогеновой болезни I типа у детей. Материалы III Всероссийского национального конгресса лучевых диагностов и
терапевтов “Радиология2009”. Москва, 2009: 399400.
39. Розенфельд Е.Л., Попова И.А. Гликогеновая болезнь.
М.: Медицина, 1976, 281 с.

The Role of The Computer Tomography in Diagnostics of Hepatiс Type of Glycogen Storage Disease in Children

At present time the main method to diagnose glycogen storage disease (GSD) is percutaneous liver biopsy (PLB) with determination of the glycogen concentration in the tissue. However, considering severe flow of GSD it is often impossible to perform the PLB and that fact dictates searching for new methods of GSD diagnostics. Aim: to determine the role and diagnostic significance of computer tomography (CT) of the abdomen cavity in children with GSD. Patients and methods: 42 children (26 boys and 16 girls) with GSD at the age of from 6 months to 17 years were examined, among them: 15 children with type I, 16 children with type III, 11 children with type VI. The control group consisted of 110 healthy children at the same age. The group of comparison consisted of 22 patients with Wilsons’s disease (WD). All the children were performed multispiral CT of the abdomen cavity with the measuring in native phase the anteroposterior size of the right liver lobe (RL) and the left liver lobe (LL), index of the I segment and X-ray density of the liver parenchyma (Haunsfield u.) at the level of the liver gate in the IVII segments with the following determination of the average value and estimation of the hepatosplenic index (HSI). Results: there was a significant hepatomegaly with the increasing of the I segment index. The X-ray density of the liver parenchyma was changing respectively the type of GSD and were in the interval: in the I type – 21–75 H.u. (53,96 ± 12,64 at the average), in the III type – 68–90 H.u. (79,4 ± 5,45 at the average) and in the VI type – 74–98 (82,22 ± 5,54 at the average) and in children with WD – 34–69 (51,31 ± 2,47 at the average). The liver parenchyma density was reliably higher (p 0,0001) in the groups of the patients with III and VI types of GSD than in the control group, group of comparison and in group with GSD type I type. HSI was: in the I type – 1,07 ± 0,25, in the III type – 1,55 ± 0,12, in the VI type – 1,61 ± 0,11, in the control group – 1,1

Keywords:
glycogen storage disease, children, diagnostics, computer tomography of the abdomen cavity.