Медицинская литература. Новинки

 

 

 

 

 

 

Спонтанная эволюция врожденных изолированных дефектов межжелудочковой перегородки сердца у детей первых лет жизни

Вы можете загрузить полный текст статьи в формате pdf

Работа посвящена изучению естественной эволюции изолированных дефектов межжелудочковой перегородки (ДМЖП) в постнатальном периоде у 44 детей в зависимости от размера и локализации дефекта, градиента давления, наличия открытых фетальных шунтов, а также пола ребенка и семейного анамнеза. У 17 (38,6%) детей произошло спонтанное закрытие ДМЖП в первые два года жизни. Не закрылись дефекты в 27 (61,4%) случаях, из них прооперировано 19 детей, у 7 детей дефекты остались открытыми, 1 ребенок умер (отказ семьи от операции). У девочек в 1,45 раза чаще наблюдалась мышечнотрабекулярная локализация ДМЖП (р = 0,06), а у мальчиков в 3,3 раза чаще перимембранозная локализация дефекта (р = 0,042). Постнатально значительно чаще происходило спонтанное закрытие мышечно0трабекулярных дефектов, которые закрылись почти в половине наблюдений (51,6%), в то время как перимембранозный – лишь в 1 случае (8,3%). Размер спонтанно закрывшихся ДМЖП был достоверно меньше по сравнению с прооперированными детьми (р 0,002). Чем меньше был размер ДМЖП, тем быстрее наступало закрытие дефекта. У детей с перимембранозной локализацией ДМЖП в родословной в 3 раза чаще встречаются родственники с ДМЖП по сравнению с детьми, имеющими мышечно-рабекулярную локализацию дефекта. При наличии в семье родственников І и ІІ степени родства, имеющих ДМЖП, снижается вероятность спонтанного закрытия дефекта перегородки у ребенка.

Ключевые слова:
эхокардиография, врожденный изолированный дефект межжелудочковой перегородки, перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки, мышечный дефект межжелудочковой перегородки, спонтанное закрытие дефе

Литература:
1. Hoffman J.I., Christianson R. Congenital heart
disease in a cohort of 19,502 births with long-term
follow!up // Am. J. Cardiol. 1978. V. 42. № 4.
P. 641–647.
2. Fixler D.E., Pastor P., Chamberlin M. et al. Trends
in congenital heart disease in Dallas County births.
1971–1984 // Circulation. 1990. V. 81. № 1.
P. 134–142.
3. Ferencz C., Rubin D.J., Loffredo A.C., Magee A.C.
The epidemiology of congenital heart disease. The
Baltimore!Washington infant study. 1981–1989 //
Perspect. Pediatr. Pathol. 1993. V. 4. № 4.
P. 31–33.
4. Graham T.P., Gutgesell H.P. Ventricular septal
defect // Heart Disease in Infants and Children /
Ed. by Adams F.H., Emmanoulides G.C., Riemenschneider T.A. Baltimore: Williams & Wilkins,
1995. P. 725–745.
5. Мутафьян О.А., Воробьев А.С., Макушина Т.Н. и
др. Частота встречаемости и структура ВПС среди больных детей Санкт!Петербурга // Вестник
аритмологии. 2000. № 18. С. 110.
6. Hoffman J.I., Kaplan S. The incidence of congenital heart disease // J. Am. Coll. Cardiol. 2002.
V. 39. № 12. P. 1890–1900.
7. Spooner E.W., Hook E.B., Farina M.A., Shaher R.M.
Evaluation of a temporal increase in ventricular septal defects: estimated prevalence and severity in
northeastern New York, 1970–1983 // Teratology.
1988. V. 37. № 1. P. 21–28.
8. Daniels S.R. Epidemiology // Fetal and Neonatal
Cardiology / Ed. by Long W.A. Philadelphia: WB
Saunders, 1990. P. 425–438.
9. Hoffman J.I.E. Epidemiology of congenital heart
disease: etiology, pathogenesis and incidence //
Fetal Cardiology / Ed. Yagel S., Silverman N.H.,
Gembruch U. NY: Informa Healthcare, 2009.
P. 101–110.
10. Harvey R.P., Rosenthal N. Heart Development.
San Diego: Academic Press, 1999. 279 p.
11. Goor D.A., Edwards J.E., Lillehei C.W. The development of the interventricular septum of the
human heart; correlative morphogenetic study //
Chest. 1970. V. 58. № 5. P. 453–467.
12. Gittenberger!De Groot A.C., Poelmann R.E. Normal
and abnormal cardiac development // Cardiovascular
Medicine / Ed. by Moller J.H., Hoffman J.I.E. NY:
Churchill Livingstone, 2000. P. 3–14.
13. Nora J.J. Multifactorial inheritance hypothesis
for the etiology of congenital heart diseases. The
genetic!environmental interaction // Circulation.
1968. V. 38. № 3. P. 604–617.
14. Sabatine M.S., Seidman J.G., Seidman C.E. Cardiovascular genomics // Circulation. 2006. V. 113. № 11.
P. e450–e455.
15. Pierpont M.E., Basson C.T., Benson D.W. Jr. et al.
Genetic basis for congenital heart defects: current
knowledge: a scientific statement from the American
Heart Association Congenital Cardiac Defects
Committee, Council on Cardiovascular Disease in
the Young: endorsed by the American Academy of
Pediatrics // Circulation. 2007. V. 115. № 23.
P. 3015–3038.
16. Garg V., Kathiriya I.S., Barnes R. et al. GATA4
mutations cause human congenital heart defects
and reveal an interaction with TBX5 // Nature.
2003. V. 424. № 6947. P. 443–447.
17. Schluterman M.K., Krysiak A.E., Kathiriya I.S. et
al. Screening and biochemical analysis of GATA4
sequence variations identified in patients with congenital heart disease // Am. J. Med. Genet. A.
2007. V. 143A. № 8. P. 817–823.
18. Nora J.J., Nora A.H. Update on counseling the
family with a first!degree relative with a congenital
heart defect // Am. J. Med. Genet. 1988. V. 29. № 1.
P. 137–142.
19. Calcagni G., Digilio M.C., Sarkozy A. et al. Familial
recurrence of congenital heart disease: an overview
and review of the literature // Eur. J. Pediatr.
2007. V. 166. № 2. P. 111–116.
20. Anderson R.H., Lenox C.C., Zuberbuhler J.R. The
morphology of ventricular septal defects // Perspect.
Pediatr. Pathol. 1984. V. 8. № 3. P. 235–268.
21. Wenink A.C., Oppenheimer!Dekker A., Moulaert A.J. Muscular ventricular septal defects:
a reappraisal of the anatomy // Am. J. Cardiol.
1979. V. 43. № 2. P. 259–264.
22. Anderson R.H., Macartney F.J., Shinebourne E.A.,
Tynan M. Ventricular septal defects // Paediatric
Cardiology / Ed. by Anderson R.H. London:
McGraw Hill, 1987. P. 565–590.
23. Roguin N., Du Z.D., Barak M. et al. High prevalence of muscular ventricular septal defect in
neonates // J. Am. Coll. Cardiol. 1995. V. 26. № 6.
P. 1545–1548.
24. Congenital Disease of the Heart: ClinicalPhysiological Considerations / Ed. by Rudolf A.M.
Armonk, NY: Futura Publishing, 2001. 808 p.
25. Copel J.A., Pilu G., Kleinman C.S. Congenital
heart disease and extracardiac anomalies: associations and indications for fetal echocardiography //
Am. J. Obstet. Gynecol. 1986. V. 154. № 5.
P. 1121–1132.
26. Respondek M.L., Binotto G.N., Smith S. et al.
Extracardiac anomalies, aneuploidy and growth
retardation in 100 consecutive fetal congenital
heart defects // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2000.
V. 4. № 4. P. 272–278.
27. Gucer S., Ince T., Kale G. et al. Noncardiac malformations in congenital heart disease: a retrospective
analysis of 305 pediatric autopsies // Turk. J.
Pediatr. 2005. V. 47. № 2. P. 159–166.
28. Tennstedt C., Chaoui R., Korner H., Dietel M.
Spectrum of congenital heart defects and extracardiac malformations associated with chromosomal
abnormalities: results of a seven year necropsy
study // Heart. 1999. V. 82. № 1. P. 34–39.
29. Pajkrt E., Weisz B., Firth H.V., Chitty L.S. Fetal
cardiac anomalies and genetic syndromes //
Prenat. Diagn. 2004. V. 24. № 13. P. 1104–1115.
30. Stoll C., Garne E., Clementi M., EUROSCAN Study
Group. Evaluation of prenatal diagnosis of associated congenital heart diseases by fetal ultrasonographic examination in Europe // Prenat. Diagn.
2001. V. 21. № 4. P. 243–252.
31. Hafner E., Scholler J., Schuchter K. et al.
Detection of fetal congenital heart disease in a lowrisk population // Prenat. Diagn. 1988. V. 18. № 8.
P. 808–815.
32. Zimmer E.Z., Avraham Z., Sujoy P. et al. The influ!
ence of prenatal ultrasound on the prevalence of
congenital anomalies at birth // Prenat. Diagn.
1997. V. 17. № 7. P. 623–628.
33. Yates R.S. The influence of prenatal diagnosis on
postnatal outcome in patients with structural congenital heart disease // Prenat. Diagn. 2004. V. 24.
№ 13. P. 1143–1149.
34. Canale J.M., Sahn D.J., Allen H.D. et al. Factors
affecting real!time, cross!sectional echocardiographic imaging of perimembranous ventricular
septal defects // Circulation. 1981. V. 63. № 3.
P. 689–697.
35. Sharland G. Routine fetal cardiac screening: what
are we doing and what should we do? // Prenat.
Diagn. 2004. V. 24. № 13. P. 1123–1129.
36. Paladini D., Russo M.G., Vassallo M., Tartaglione A.
The “in!plane” view of the inter!ventricular septum.
A new approach to the characterization of ventricular septal defects in the fetus // Prenat. Diagn.
2003. V. 23. № 13. P. 1052–1055.
37. Yagel S., Benachi A., Bonnet D. et al. Rendering in
fetal cardiac scanning: the intracardiac septa and
the coronal atrioventricular valve planes //
Ultrasound Obstet. Gynecol. 2006. V. 28. № 3.
P. 266–274.
38. Deng J., Rodeck C.H. New fetal cardiac imaging
techniques // Prenat. Diagn. 2004. V. 24. № 13.
P. 1092–1103.
39. Yagel S., Valsky D.V., Messing B. Detailed assessment of fetal ventricular septal defect with 4D
color Doppler ultrasound using spatio!temporal
image correlation technology // Ultrasound Obstet.
Gynecol. 2005. V. 25. № 1. P. 97–98.
40. Rizzo G., Capponi A., Vendola M. et al. Role of
tomographic ultrasound imaging with spatiotemporal image correlation for identifying fetal ventricular septal defects // J. Ultrasound Med. 2008.
V. 27. № 7. P. 1071–1075.
41. Lethor J.P., Marcon F., de Moor M., King M.E.
Physiology of ventricular septal defect shunt flow
in the fetus examined by color Doppler M!mode //
Circulation. 2000. V. 101. № 10. P. E93.
42. Chao R.C., Ho E.S., Hsieh K.S. Fluctuations of
interventricular shunting in a fetus with an isolated ventricular septal defect // Am. Heart J. 1994.
V. 127. № 4. P. 955–958.
43. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. М.: Медицина, 1990. С. 93–108.
44. Мутафьян О.А. Врожденные пороки сердца у детей. СПб.: Невский Диалект, 2002. С. 99–115.
45. Fetal Cardiology / Ed. by Yagel S., Silverman N.H.,
Gembruch U. NY: Informa Healthcare, 2009. 780 р.
46. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. М.: Медицина, 1996. 768 с.
47. Бокерия Л.А., Алекян Б.Г., Подзолков В.П. Эндоваскулярная и минимально инвазивная хирургия сердца и сосудов у детей. М.: Издательство
НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 1999. 280 с.
48. Masuda M., Kado H., Kajihara N. et al. Early and
late results of total correction of congenital cardiac
anomalies in infancy // Jpn. J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 2001. V. 49. № 8. P. 497–503.
49. Roo P.S. Natural history of the ventricular septal
defect // Am. Heart J. 1977. V. 83. P. 289–292.
50. Moore D., Vlad P., Lambert E.C. Spontaneous closure of ventricular septal defect following cardiac
failure in infancy // J. Pediatr. 1965. V. 66.
P. 712–721.
51. Alpert B.S., Mellits E.D., Rowe R.D. Spontaneous
closure of small ventricular septal defects.
Probability rates in the first five years of life //
Am. J. Dis. Child. 1973. V. 125. № 2. P. 194–196.
52. Alpert B.S., Cook D.H., Varghese P.J., Rowe R.D.
Spontaneous closure of small ventricular septal
defects: ten!year follow!up // Pediatrics. 1979.
V. 63. № 2. P. 204–206.
53. Nir A., Weintraub Z., Oliven A. et al. Anatomic
evidence of spontaneous intrauterine closure of
a ventricular septal defect // Pediatr. Cardiol.
1990. V. 11. № 4. P. 208–210.
54. Yoda H., Izui T., Sugimoto H., Hirose O. et al.
Location of defect and spontaneous closure in isolated ventricular septal defect // Pediatr. Cardiol.
Card. Surg. 1990. V. 5. № 3. P. 423–429.
55. Paladini D., Palmieri S., Lamberti A. et al.
Characterization and natural history of ventricular
septal defects in the fetus // Ultrasound Obstet.
Gynecol. 2000. V. 16. № 2. P. 118–122.
56. Gabriel H.M., Heger M., Innerhofer P. et al. Longterm outcome of patients with ventricular septal
defect considered not to require surgical closure
during childhood // J. Am. Coll. Cardiol. 2002.
V. 39. № 6. P. 1066–1071.
57. Miyake T., Shinohara T., Nakamura Y. et al.
Spontaneous closure of ventricular septal defects
followed up from 3 months of age // Pediatr. Int.
2004. V. 46. № 2. P. 135–140.
58. Затикян Е.П. Кардиология плода и новорожденного. М.: Инфо!Медиа, 1996. С. 63–71.
59. Белозеров Ю.М., Бабиков В.В. Ультразвуковая
семиотика и диагностика в кардиологии детского
возраста. М.: МЕДпресс!информ, 2001. С. 66–70.
60. Митина И.Н., Бондарев Ю.И. Неинвазивная ультразвуковая диагностика врожденных пороков
сердца. М.: Видар, 2004. С. 74–77.
61. Гланц С. Медико!биологическая статистика.
Пер. с англ. М.: Практика, 1998. 459 с.
62. Гублел Е.В. Вычислительные методы анализа
и распознания патологических процессов. Л.:
Медицина, 1978. 296 с.
63. Власов В.В. Введение в доказательную медицину. М.: Медиа!Сфера, 2001. 392 с.
64. Simmons R.L., Moller J.H., Edwards J.E. Anatomic evidence for spontaneous closure of ventricular septal defect // Circulation. 1966. V. 34. № 1.
P. 38–45.
65. Anderson R.H., Lenox C.C., Zuberbuhler J.R.
Mechanisms of closure of perimembranous ventricular septal defect // Am. J. Cardiol. 1983. V. 52.
№3. P. 341–345.
66. Axt!Fliender R., Schwarze A., Smrcek J. et al.
Isolated ventricular septal defects detected by color
Doppler imaging: evolution during fetal and first
year of postnatal life // Ultrasound Obstet.
Gynecol. 2006. V. 27. № 3. P. 266–273.
67. Косовцова Н.В., Потолова Е.В., Шаманская Е.Р.
Изолированные дефекты межжелудочковой перегородки, выявленные в режиме цветового
допплеровского картирования: исходы и прогноз // Пренатальная диагностика. 2008. Т. 7.
№3. С. 211–214.

Heart Congenital Isolated Ventricular Septal Defects Spontaneous Evolution in Infants of the First Years of Their Lives

The work is dedicated to study of natural evolution of isolated ventricular septal defects (VSD) in post0 natal period in 44 children depending on the size and location of defect, pressure gradient, presence of open fetal shunts, as well as the infant’s sex and family history. 17 infants (38.6%) had a spontaneous closing of the defects during the first two years of their lives; VSD didn’t close in 27 (61.4%) cases, among which 19 infants were operated on; in 7 infants the defects remained open. In girls muscular0tra0 becular localization of VSD was observed in 1.45 times more often that in boys (p = 0.06); while in boys perimembranous location of the defect was present in 3.3 times more frequent than in girls (p = 0.042). Sufficiently more often was spontaneous closing of muscular0trabecular defects, which shut almost in the half of the observed cases (51.6%), while perimembranous VSD shut only in 1 case (8.3%). The size of the spontaneous closed VSD was surely less than that of the operated infants (p 0.002). The small0 er size of the VSD was the quicker closing of the defect took place. The infants with perimembranous localization of VSD in their family hosting 3 times more had relatives with VSD comparing with the infants who had muscular-trabecular localization of the defect. With presence of relatives of the I and II degree of relationship in the family who had VSD, the likelihood of spontaneous closing of the septal defect in the infant is decreased.

Keywords:
echocardiography, congenital isolated ventricular septal defect, perimembranous ventricular septal defect, muscular ventricular septal defect, spontaneous closure of ventricular septal defect.