Медицинская литература. Новинки

 

 

 

 

 

 

Синдром множественной эндокринной неоплазии 1 типа с гиперпаратиреозом, инсулиномой поджелудочной железы и гастриномой ворот печени

Вы можете загрузить полный текст статьи в формате pdf

Представлено редкое клиническое наблюдение синдрома множественной эндокринной неоплазии (МЭН) 1 типа (синдром Вермера). Синдром отличается значительной вариабельностью клинических проявлений. Обнаружено сочетание первичного гиперпаратиреоза, синхронных нейроэндокринных опухолей хвоста поджелудочной железы и ворот печени. Описания аналогичных наблюдений с наличием гастриномы в области ворот печени не найдено. Выполнено хирургическое лечение - одномоментная субтотальная паратиреоидэктомия, дистальная резекция поджелудочной железы и иссечение гастриномы ворот печени с фрагментом внепеченочных желчных протоков и последующим формированием гепатикоеюноанастомоза. Наблюдение демонстрирует возможности современных методов диагностики и хирургического лечения при синдроме МЭН и нейроэндокринных опухолях.

Ключевые слова:
околощитовидная железа, поджелудочная железа, печень, гиперпаратиреоз, гиперкальциемия, инсулинома, гастринома, МЭН-1, синдром Вермера, синдром Золлингера-Эллисона, parathyroid, pancreas, liver, hyperparathyroidism, hypercalcemia, insulinoma, gastrinoma, MEN-1, Wermer’s syndrome, Zollinger-Ellison’ssyndrome

Литература:
1.Lloyd R.V., Osamura R.Y., Kloppel G., Rosai J. WHO classification of tumors of endocrine organs. Lyon, France: Internationals Agency for Research on Cancer (IARC), 2017. 355 p.
2.Thakker R.V. Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) and type 4 (MEN4). Mol. Cell. Endocrinology. 2014; 386 (1-2): 2-15. DOI: 10.1016/j.mce2013.08.002. PMID: 23933118.
3.del Pozo C., Garcia-Pascual L., Balsells M., Barahona M.J., Veloso E., Gonzalez C., Anglada-Barcelo. Parathyroid carcinoma in multiple endocrine neoplasia type 1. Case report and review literature. Hormones (Athens). 2011; 10 (4): 326-331. PMID: 22281890.
4.Giusti F., Marini F., Brandi M.L., In: Adam M.P., Ardinger H.H., Pagon R.A., Wallace S.E., Bean L.J.H., Stephens K., Amemiya A., editors. Multiple Endocrine Neoplasia Type 1. Gene Revies: Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2018. 2005, Aug 31 [updated 2017 Dec 14]. PMID: 20301710.
5.Егоров Е.А., Мусаев Г.Х., Кондрашин С.А., Гуревич Л.Е., Фомина Е.В., Васильев И.А., Анисимова О.В., Гузнов И.Г., Майорова Е.М. Диагностика и лечение больных с нейроэндокринными опухолями поджелудочной железы при синдроме множественной эндокринной неоплазии 1-го типа. Анналы хирургической гепатологии. 2010; 15 (3): 25-30.
6.Гуревич Л.Е., Егоров А.В., Васильев И.А., Бритвин Т.А., Камердус И.В. Клинико-морфологическая функциональная характеристика нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы при синдроме множественной нейроэндокринной неоплазии 1 типа (МЭН-1). Материалы XXV Российского симпозиума с участием терапевтов-эндокринологов “Калининские чтения” “Современные аспекты хирургической эндокринологии”, 1-3 октября 2015 г., г. Самара. С. 393-398.
7.Metz D.C., Jensen R.T. Gastrointestinal neuroendocrine tumors: pancreatic endocrine tumors. Gastroenterology. 2008; 135 (5): 1469-1492. DOI: 10.1053/j.gastro.2008.05.047. PMID:18703061.
8.Taki K., Hashirnoto D., Nakagawa S., Ozaki N., Torniyasu S., Ohmuraya M., Arima K., Kaida T., Higashi T., Sakamoto K., Sakata K., Okabe H., Nitta H., Hayashi H., Chikamoto A., Beppu T., Takamori H., Hirota M., Baba H. Significance of lymph node metastasis in pancreatic neuroendocrine tumors. Surg. Today. 2017; 47 (9): 1104-1110. DOI: 10.1007/s00595-017-1485-y. PMID: 28229300.

Multiple endocrine neoplasia type 1 with primary hyperparathyroidism, pancreatic insulinoma and portal gastrinoma (case report)

It is presented case report of multiple endocrine neoplasia type 1 (Wermer’s syndrome). This syndrome is characterized by a large variability of clinical manifestations. In our case, there was a combination of primary hyperparathyroidism and simultaneous neuroendocrine tumors of the pancreatic tail and portal area. We have not found similar cases with portal gastrinoma in the available literature. Simultaneous subtotal parathyroidectomy, distal pancreatectomy with excision of portal insulinoma and partially extrahepatic bile ducts followed by hepaticojejunostomy were performed. This observation demonstrates the modern diagnostic and surgical methods in patients with MEN-1 syndrome and neuroendocrine tumors.

Keywords:
околощитовидная железа, поджелудочная железа, печень, гиперпаратиреоз, гиперкальциемия, инсулинома, гастринома, МЭН-1, синдром Вермера, синдром Золлингера-Эллисона, parathyroid, pancreas, liver, hyperparathyroidism, hypercalcemia, insulinoma, gastrinoma, MEN-1, Wermer’s syndrome, Zollinger-Ellison’ssyndrome