Медицинская литература. Новинки

 

 

 

 

 

 

КТ-визуализация пирамиды височной кости: редкий случай аплазии Мишель у ребенка с врожденной нейросенсорной глухотой

Вы можете загрузить полный текст статьи в формате pdf

В настоящей работе представлены результаты КТ-исследования двусторонней аплазии кохлеарных и вестибулярных структур внутреннего уха (аплазия Мишель) у пациентки с врожденной двусторонней нейросенсорной глухотой. Анализ проведен по результатам КТ пирамиды височной кости в аксиальной проекции с толщиной томографического слоя 1 мм (шаг продвижения стола 1 мм, инкремент реконструкции 1 мм). Выявленный случай аплазии Мишель характеризуется симметричной агенезией улитки и полукружных каналов, двусторонней аномалией развития канала лицевого нерва и сужением внутреннего слухового прохода с обеих сторон. Результаты исследования подтверждают высокую информативность КТ пирамиды височной кости для визуализации и детальной характеристики аномалий развития внутреннего уха, что имеет важное диагностическое значение для дифференциации этиологии потери слуха и определения тактики ведения пациента.

Ключевые слова:
аплазия Мишель, нейросенсорная тугоухость, КТ височных костей

Литература:
1. Mehl A.L., Thompson V. The Colorado newborn screening
project, 1992–1999: on the threshold of effective of population based universal newborn hearing screening.
Pediatrics. 2002; 109: 1–8.
2. Jackler R.K., Luxford W.M., House W.F. Congenital malformations of the inner ear: a classification based on
embryogenesis. Laryngoscope. 1987; 97 (40): 2–14.
3. Papsin B.C. Cochlear implantation in children with anomalous cochleovestibular anatomy. Laryngoscope. 2005;
115: 1–26.
4. Кузовков В.Е. Современные хирургические подходы
к проведению кохлеарной имплантации: Автореф.
дис. … дра мед. наук. СПб., 2011. 46 с.
5. Michel P. M„emoire sur les anomalies cong„enitales de
l’oreilleinterne. Gazette M„ed de Strasbourg, 1863; 23:
55–58.
6. Tekin M., Hismi B.O., Fitoz S. et al. Homozygous
Mutations in Fibroblast Growth Factor 3 Are Associated
with a New Form of Syndromic Deafness Characterized by
Inner Ear Agenesis, Microtia, and Microdontia. Am.
J. Hum. Genet. 2007; 80: 338–344.
7. Riazuddin S., Ahmed Z.A., Hegde R.S. et al. Variable
expressivity of FGF3 mutations associated with deafness
and LAMM syndrome. BMC Med. Genet. 2011; 12: 21.
8. Rosendal T. Thalidomide and aplasia: hypoplasia of the
oticlabyrinth (letter). Lancet. 1963; 7283: 724–725.
9. Jorgensen M.B., Kristensen H.K., Buch N.H. Thalidomide
induced aplasia of the inner ear. J. Laryngol. 1964; 78:
1095–1101.
10. Bouman N.M., Kyrby-Keyser L., Dolan K. Mondini dysplasia and congenital cytomegalovirus infection. J. Pediatr.
1994; 124: 71–78.
11. Sadler T.W. Langman’s Medical Embryology. 5th ed.
Baltimore: Williams & Wilkins, 1985. 311–319.
12. LarsenW.J. Embryologie Humaine. Bruxelles: De Boeck &
Lancier, 1996. 352–359.
13. Marsot-Dupuch K., Dominguez-Brito A., Ghasli K.,
Chouard C.-H. CT and MR Findings of Michel Anomaly:
Inner Ear Aplasia. Am. J. Neuroradiol. 1999; 20: 281–284.
14. Luntz M. Cochlear implants in children with congenital
inner ear malformations. Arch. Otolaryngol. Head Neck
Surg. 1997; 123 (9): 974–977.
15. Пащинина О.А., Кузовков В.Е., Диаб Х., Ильин С.Н.
Особенности хирургического этапа кохлеарной имплантации у лиц, перенесших менингит. Рос. оториноларингол. 2010; 1 (44): 100–106.
16. Кузовков В.Е., Пащинина О.А. Комбинированный доступ к среднему и внутреннему уху при проведении хирургического этапа кохлеарной имплантации. Рос.
оториноларингол. 2010; 12 (45): 36–40.
17. Зеликович Е.И. КТ височной кости в изучении структур внутреннего уха и выявлении причин нейросенсорной тугоухости. Вестн. оториноларингол. 2004;
6: 25–31.

CT-Images of the Temporal Bone: the Rare Case of Michel Aplasia in a Child with Congenital Sensorineural Deafness

In this study we present data of the CT-images the rare case of inner ear malformation - Michel aplasia in a patient with congenital bilateral sensorineural deafness. The CT-images of temporal bone computed tomography (1 mm) has been performed. Our case of Michele aplasia were characterized by symmetrical agenesia of cochlea and the semicircular canals, bilateral abnormality of the facial nerve canal, and abnormality of the internal auditory canal on both sides. Results of the study confirm about high diagnostic importance of the temporal bone computed tomography for detailed characterization of maldevelopment of the inner ear.

Keywords:
Michel aplasia, sensorineural deafness, temporal bone CT imaging