Медицинская литература. Новинки

 

 

 

 

 

 

Современные представления о распространенности, патоморфологии и диагностике гранулематоза с полиангиитом с поражением легких (обзор литературы)

Вы можете загрузить полный текст статьи в формате pdf

Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) (гранулематоз Вегенера) - это редкое системное аутоиммунное заболевание из группы васкулитов, ассоциированное с антителами к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) и протекающее с гранулематозным воспалением преимущественно верхних и нижних дыхательных путей и малоиммунным некротизирующим васкулитом чаще сосудов мелкого и среднего калибра почек, легких, кожи. Заболевание относится к орфанным, редко является объектом исследования, литературные данные о нем немногочисленны и разрозненны. Цель исследования: изучение опубликованных материалов, анализ полученной информации и определение задач для дальнейшего изучения этой патологии, в первую очередь с позиции лучевой диагностики. Материал и методы. Поиск производился в библиографических базах данных MedLine, PubMed, при необходимости использовались ссылки на внешние полнотекстовые источники. Отобрано и проработано 36 наиболее значимых публикаций, из них 8 отечественных и 28 зарубежных. Одним из критериев отбора статей было наличие в них сведений о лучевой диагностике ГПА. Результаты. Большинство авторов акцентируют свое внимание на клинических проявлениях и особенностях лечения, не уделяя достаточного внимания диагностическим методам. Многие исследования прове дены на небольшой выборке пациентов или ограничены отдельными клиническими наблюдениями, практически отсутствует информация об изменении компьютерно-томографической картины легких при ГПА в динамике. Наиболее полно семиотика поражения легких по данным КТ изложена в статье F. Martinez и соавт. (2012). Заключение. Установлено, что при поражении легких при ГПА чаще определяются очаги и образования округлой формы, в половине случаев - с полостями распада, реже выявляются участки уплотнения легочной ткани по типу “матового стекла” и консолидации. Однако в настоящее время не существует единого подхода к трактовке рентгенологической семиотики заболевания и определению диагностического значения отдельных компьютерно-томографических паттернов поражения легких. Это требует их дальнейшего детального изучения для правильной и своевременной диагностики такого редкого, но сложного и потенциально опасного для жизни заболевания.

Ключевые слова:
гранулематоз с полиангиитом, гранулематоз Вегенера, АНЦА-ассоциированный васкулит, компьютерная томография, “матовое стекло”, симптом “ободка”, granulomatosis with polyangiitis, Wegener''s granulomatosis, ANCA-vasculitis, computer tomography, ground-glass opacity, halo sign

Литература:
1.Шейх Ж.В., Нуднов Н.В., Кармазановский Г.Г., Асланиди И.П., Дунаев А.П. Системные васкулиты: возможности современной медицинской визуализации. М.: Крафт+, 2019. 170 с.
2.Watts R.A., Mooney J., Skinner J., Scott D.G.I., Mac-Gregor A.J. The contrasting epidemiology of granulomatosis with polyangiitis (Wegener''s) and microscopic polyangiitis. Rheumatology (Oxford). 2012; 51 (5): 926-931.
3.Walton E.W. Giant-cell granuloma of the respiratory tract (Wegener''s granulomatosis). BMJ. 1958; 2: 265-270.
4.Falk R.J., Gross W.L., Guillevin L., Hoffman G.S.,Jayne D.R.W., Jennette J.C., Kallenberg C.G.M., Luqmani R., Mahr A.D., Matteson E.L., Merkel P.A., Specks U., Watts R.A., American College of Rheumatology; American Society of Nephrology; European League against Rheumatism. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener''s): an alternative name for Wegener''s granulomatosis. Arthr. Rheum. 2011; 63 (4): 863-864. https://doi.org/10.1002/art.30286
5.Jennette J.C., Falk R.J., Bacon P.A., Basu N., Cid M.C., Ferrario F., Flores-Suarez L.F., Gross W.L., Guillevin L., Hagen E.C., Hoffman G.S., Jayne D.R., Kallenberg C.G.M., Lamprecht P., Langford C.A., Luqmani R.A., Mahr A.D., Matteson E.L., Merkel P.A., Ozen S., Pusey C.D., Rasmussen N., Rees A.J., Scott D.G.I., Specks U., Stone J.H., Takahashi K., Watts R.A. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthr. Rheum. 2013; 65 (1): 1-11. https://doi.org/10.1002/art.37715
6.Uematsu H., Takata S., Sueishi K., Inoue H. Polyangiitisoverlap syndrome of granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s granulomatosis) and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss syndrome). Case Reports. BMJ Case Rep. 2014: bcr2013010195. https://doi.org/10.1136/bcr-2013-010195
7.Reinhold-Keller E., Herlyn K., Wagner-Bastmeyer R., Gross W.L. Stable incidence of primary systemic vasculitides over five years: results from the German vasculitis register. Arthr. Rheum. 2005; 53 (1): 93-99. https://doi.org/10.1002/art.20928
8.Katsuyama T., Sada K.E., Makino H. Current concept and epidemiology of systemic vasculitides. Allergol. Int. 2014; 63 (4): 505-513. https://doi.org/10.2332/allergolint.14-RAI-0778
9.Herlyn K., Buckert F., Gross W.L., Reinhold-Keller E. Doubled prevalence rates of ANCA-associated vasculitides and giant cell arteritis between 1994 and 2006 in northern Germany. Rheumatology (Oxford). 2014; 53 (5): 882-889. https://doi.org/10.1093/rheumatology/ket440
10.Ungprasert P., Koster M.J., Cheungpasitporn W., Wijarnpreecha K., Thongprayoon C., Kroner P.T. Inpatient epidemiology and economic burden of granulomatosis with polyangiitis: a 10-year study of the national inpatient sample. Rheumatology. 2020; 59 (12). https://doi.org/10.1093/rheumatology/keaa069
11.Новиков П.И., Моисеев С.В., Кузнецова Е.И., Семенкова Е.Н., Мухин Н.А. Изменения течения заболевания и прогноза гранулематоза с полиангиитом (Вегенера): результаты 40-летнего наблюдения. Клини ческая фармакология и терапия. 2014; 1: 32-37.
12.Merkel P.A., Xie G., Monach P.A., Ji X., Ciavatta D.J., Byun J., Pinder B.D., Zhao A., Zhang J., Tadesse Y., Qian D., Weirauch M., Nair R., Tsoi A., Pagnoux C., Carette S., Chung S., Cuthbertson D., Davis J.C., Dellaripa P.F., Forbess L., Gewurz-Singer O., Hoffman G.S., Khalidi N., Koenin C., Langford C.A., Mahr A.D., McAlear C., Moreland. L., Seo E.P., Specks U., Spiera R.F., Sreih A., St Clair E.W., Stone J.H., Ytterberg S.R., Elder J.T., Qu J., Ochi T., Hirano N., Edberg J.C., Falk R.J., Amos C.I., Siminovitch K.A. Vasculitis Clinical Research Consortium. Identification of functional and expression polymorphisms associated with risk for anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody-associated vasculitis. Arthr. Rheum. 2017; 69 (5): 1054-1066. https://doi.org/doi:10.1002/art.40034
13.Lionaki S., Blyth E. R., Hogan S. L., Hu Y., Senior B. A., Jennette C. E., Nachman P. H, Jennette J. C., Falk R. J. Classification of antineutrophil cytoplasmic autoantibody vasculitides: Тhe role of antineutrophil cytoplasmic autoantibody specificity for myeloperoxidase or proteinase 3 in disease recognition and prognosis. Arthr. Rheum. 2012; 64 (10): 3452-3462. https://doi.org/10.1002/art.34562
14.Бекетова Т.В. Гранулематоз с полиангиитом, патогенетически связанный с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: особенности клинического течения. Научно-практическая ревматология. 2012; 50 (6): 19-28. https://doi.org/10.14412/1995-4484-2012-1288
15.Polychronopoulos V.S., Prakash U.B.S., Goblin J.M., Edell E.S., Specks U. Airway involvement in Wegener’s granulomatosis. Rheum. Dis. Clin. N. Am. 2007; 33 (4): 755-775. https://doi.org/10.1016/j.rdc.2007.09.004
16.Самсонова М.В., Черняев А.Л. Гистологическая дифференциальная диагностика гранулематозных болезней легких (часть I). Архив патологии. 2019; 81 (1): 65-70. https://doi.org/10.17116/patol20198101165
17.Зербино Д.Д., Зимба Е.А. Патоморфология сосудов при гранулематозе с полиангиитом (болезнь Вегенера). Архив патологии. 2015; 77 (5): 9-13. https://doi.org/10.17116/patol20157759-13
18.Alba M.A., Jennette J.C., Falk R.J. Pathogenesis of ANCA-Associated Pulmonary Vasculitis. Semin. Respir. Crit. Care Med. 2018; 39(4): 413-424. https://doi.org/10.1055/s-0038-1673386.
19.Lane S.E., Watts R., Scott D.G.I. Epidemiology of systemic vasculitis. Curr. Rheumatol. Rep. 2005; 7 (4): 270. https://doi.org/275. https://doi.org/10.1007/s11926-005-0036-5
20.Сordier J.F., Valeyre D., Guillevin L., Loire R., Brechot J.M. Pulmonary Wegener’s granulomatosis. A clinical and imaging study of 77 cases. Chest. 1990; 97 (4): 906-912. https://doi.org/10.1378/chest.97.4.906.
21.Lutalo P.M.K., D''Cruz D.P. Diagnosis and classification of granulomatosis with polyangiitis (aka Wegener''s granulomatosis). J. Autoimmun. 2014; 48-49: 94-98. https://doi.org/10.1016/j.jaut.2014.01.028
22.Willis D.F., Chacko B. Rash and fever in a man with granulomatosis with polyangiitis (Wegener''s). Nephrology (Carlton). 2016; 21 (9): 792. https://doi.org/10.1111/nep.12683
23.Анаев Э.Х. Легочные васкулиты: дифференциальная диагностика. Практическая пульмонология. 2017; 1: 51-57.
24.Jose R.J., Dilworth J.P., Cleverley J., Young M., Stratton R.J., Lipman M. Wegener''s granulomatosis with multiple pulmonary nodules - diagnostic difficulties. J. R. Soc. Med. Short Rep. 2010; 1 (4): 34-36. https://doi.org/10.1258/shorts.2010.010043
25.Ntatsaki E., Carruthers D., Chakravarty K., D''Cruz D., Harper L., Jayne D., Luqmani R., Mills J., Mooney J., Venning M., Watts R. A. BSR and BHPR guideline for the management of adults with ANCA-associated vasculitis. Rheumatology (Oxford). 2014; 53 (12): 2306-2309. https://doi.org/10.1093/rheumatology/ket445
26.Бекетова Т.В., Фролова Н.Ф., Столяревич Е.С., Волков М.Ю., Котенко О.Н., Александрова Е.Н. Проблемы диагностики и лечения анца-ассоциированных системных васкулитов: в фокусе анца-негативный pauci-иммунный гломерулонефрит. Научно-практическая ревматология. 2016; 54 (5): 543-552. https://doi.org/10.14412/1995-4484-2016-543-552
27.Verstockt B., Bossuyt X., Vanderschueren S., Blockmans D. There is no benefit in routinely monitoring ANCA titres in patients with granulomatosis with polyangiitis. Clin. Exp. Rheumatol. 2015; 33 (2. Suppl. 89): S72-76.
28.Mukhtyar C., Lee R., Brown D., Carruthers D., Dasgupta B., Dubey S., Flossmann O., Hall C., Hollywood J., Jayne D., Jones R., Lanyon P., Muir A., Scott D., Young L., Luqmaniet R.A. Modification and validation of the Birmingham Vasculitis Activity Score (version 3). Ann. Rheum. Dis. 2009; 68 (12): 1827-832. https://doi.org/10.1136/ard.2008.101279
29.Крючков И.А., Чапурин А.Н. Возможности рентгено-диагностики при гранулематозе Вегенера. Бюллетень медицинских интернет-конференций. 2013; 3 (11): 1220.
30.Mayberry J.P., Primack S.L., Muller N.L. Thoracic manifestations of systemic autoimmune diseases: radiographic and high-resolution CT findings. Radiographics. 2000; 20 (6): 1623-35. https://doi.org/10.1148/radiographics. 20.6.g00nv031623
31.Lohrmann C., Uhl M.L., Kotter E., Burger D., Ghanem N., Langer M. Pulmonary manifestations of Wegener granulomatosis: CT findings in 57 patients and a review of the literature. Eur. J. Radiol. 2005; 53 (3): 471-7. https://doi.org/10.1016/j.ejrad.2004.04.016
32.Martinez F., Chung J.H., Digumarthy S.R., Kanne J.P., Abbott G.F., O Shepard J.-A., Mark E.J., Sharmaet A. Common and Uncommon Manifestations of Wegener Granulomatosis at Chest CT: Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics. 2012; 32 (1): 51-69. https://doi.org/10.1148/rg.321115060.
33.Pesci A., Manganelli P. Respiratory system involvement in antineutrophil cytoplasmic-associated systemic vasculitides: clinical, pathological, radiological and therapeutic considerations. Drugs R.D. 2007; 8 (1): 25-42. https://doi.org/10.2165/00126839-200708010-00003
34.Lee K.S., Kim T.S., Fujimoto K., Moriya H., Watanabe H., Tateishi U., Ashizawa K., Johkoh T., Kim E.A., Kwon O.J. Thoracic manifestation of Wegener''s granulomatosis: CT findings in 30 patients. Eur. Radiol. 2003; 13 (1): 43-51. https://doi.org/10.1007/s00330-002-1422-2.
35.Maturu V.N., Agarwal R. Reversed halo sign: a systematic review. Respir. Care. 2014; 59 (9): 1440-9. https://doi.org/10.4187/respcare.03020
36.Sebastiani M., Manfredi A., Vacchi C., Cassone G., Faverio P., Cavazza A., Sverzellati N., Salvarani C., Luppi F. Epidemiology and management of interstitial lung disease in ANCA-associated vasculitis. Clin. Exp. Rheumatol. 2020; 38, Suppl 124 (2): 221-231.

Modern concepts of the prevalence, pathomorphology and diagnosis of granulomatosis with polyangiitis with pulmonary involvement (literature review)

Granulomatosis with polyangiitis (GPA) (Wegener''s granulomatosis) is a rare systemic autoimmune disease from the group of vasculitis associated with anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCAs). GPA is proceeding with granulomatous inflammation, mainly of the upper and lower respiratory tract and low-immune necrotizing vasculitis that affects small- and medium-size vessels in lungs, kidneys, skin. The disease is an extremely rare longterm systemic disorder, is rarely the object of research, the literature data are few and unsystematic. Purpose. The purpose of the literature review was to study the published materials, analyze the received information and define tasks for further study of this pathology, primarily from the standpoint of radiation diagnostics. Materials and methods. The search was carried out in bibliographic databases MedLine, PubMed, if necessary, links to external full-text sources were used. 36 of the most significant publications were selected and worked out, including 8 domestic and 28 foreign. One of the selection criteria for articles was the availability of information about the radiological diagnosis of GPA in them. Results. Most authors focus their attention on clinical manifestations and features of treatment, not paying sufficient attention to diagnostic methods. Many studies have been carried out on a small sample of patients or are limited to individual clinical observations; there is practically no information on changes in the computed tomographic picture of the lungs in GPA in dynamics. The most complete semiotics of lung damage according to CT data is presented in the article by F. Martinez et al. (2012). Conclusions. It was found that in case of lung lesions by GPA, nodules, nodes and masses are more often determined, in half of cases - with cavities of decay, less often areas of ground-glass opacity and consolidation are detected. However, at present there is no unified approach to the interpretation of the radiological semiotics of the disease and the determination of the diagnostic value of individual computed tomographic patterns of lung damage. This requires their further detailed study for the correct and timely diagnosis of such a rare, but complex and potentially life-threatening disease.

Keywords:
гранулематоз с полиангиитом, гранулематоз Вегенера, АНЦА-ассоциированный васкулит, компьютерная томография, “матовое стекло”, симптом “ободка”, granulomatosis with polyangiitis, Wegener''s granulomatosis, ANCA-vasculitis, computer tomography, ground-glass opacity, halo sign