+7-495-626-8046, +7-495-768-0434
понедельник-пятница, 10:00-18:00
Регистрация
|
+7-495-626-8046, +7-495-768-0434 понедельник-пятница, 10:00-18:00 |
Новости | Магазин | Журналы | Контакты | Правила | Доставка |
|
Вход Регистрация |
|||||
Обследовано 49 детей с 1-м типом болезни Гоше в возрасте от 3 до 17 лет, которые были разделены на группы в зависимости от проводимых лечебных мероприятий. Детям первой группы (14 пациентов) по жизненным показаниям проведена спленэктомия. 15 пациентам второй группы с тяжелым течением болезни проводилась энзимозаместительная терапия (Церезим). 20 пациентов третьей группы с течением болезни средней тяжести получали симптоматическую терапию и лечение, направленное на коррекцию остеопороза. Спленэктомия у детей с болезнью Гоше приводит к ухудшению клинико-лабораторных и ультразвуковых показателей: более выраженной гепатомегалии, появлению портальной гипертензии, выраженному снижению портального кровотока, повышению уровня трансаминаз. У детей с болезнью Гоше энзимозаместительная терапия приводит к улучшению клинико-лабораторных и ультразвуковых показателей: постепенной нормализации размеров печени и селезенки, улучшению допплерографических параметров, повышению уровня гемоглобина, снижению тромбоцитопении и активности хитотриазидазы, что делает этот метод лечения больных с БГ безальтернативным.
Ключевые слова:
Литература:
49 children with the 1st type Goshe disease at the age from 3 up to 17 years were investigated. They were divided into groups depending on the treatment. Splenectomy was performed in the children of the 1st group (14 patients). Enzymotherapy (Cerezyme®) was performed in 15 patients who made up the second group of patients with a grave course of disease. The 3rd group (20 patients) with an average course disease received symptomatic therapy and the treatment directed to the osteoporosis correction. Splenectomy in children with Goshe disease results in deteriorating clinical-laboratory and ultrasound parameters: more significant hepatomegalia, portal hypertension, the evident decrease of the portal blood flow, the increase of transaminases level. In the children with Goshe disease enzymotherapy results in refining clinical-laboratory and ultrasound parameters: gradual normalization of the liver and lien sizes, refining of dopplerographic parameters, the increase of hemoglobin level, the decrease of thrombocytopenia and the activity of hytotriasidasa.
Keywords:
