Выход
Вход/Login
 
E-mail
Пароль/Password
Забыли пароль?
Введите E-mail и жмите тут. Пароль будет выслан на указанный адрес
Войти (LogIn)

 

Если вы первый раз здесь, то зарегистрируйтесь

Регистрация/Sign Up
Полное имя (Ф И О)/Full name
E-mail
Повторите E-mail
Телефон/Phone
Зарегистрироваться,
на ваш E-mail будет выслан временный пароль

Нажимая кнопку Зарегистрироваться, вы соглашаетесь с Правилами сайта и Политикой Конфиденциальности http://vidar.ru/rules.asp

 

Медицинская литература. Новинки


 

 

 

 

 

 
вce журналы << Ультразвуковая и функциональная диагностика << 2006 год << №3 <<
стр.33
отметить
статью

Оценка эффективности лечения болезни Гоше у детей по данным ультразвуковой диагностики

Г.М. Дворяковская, О.С. Гундобина, И.В. Дворяковский, М.В. Егорова, А.А. Басистова
Вы можете загрузить полный текст статьи в формате pdf
НИИ педиатрии Научного центра здоровья детей РАМН, г. Москва
Адрес для корреспонденции: 119991 г. Москва, Ломоносовский проспект, д. 2/62, НЦЗД РАМН, отделение ультразвуковой диагностики. Дворяковская Галина Михайловна. Тел.: (495) 132-26-01.

Обследовано 49 детей с 1-м типом болезни Гоше в возрасте от 3 до 17 лет, которые были разделены на группы в зависимости от проводимых лечебных мероприятий. Детям первой группы (14 пациентов) по жизненным показаниям проведена спленэктомия. 15 пациентам второй группы с тяжелым течением болезни проводилась энзимозаместительная терапия (Церезим). 20 пациентов третьей группы с течением болезни средней тяжести получали симптоматическую терапию и лечение, направленное на коррекцию остеопороза. Спленэктомия у детей с болезнью Гоше приводит к ухудшению клинико-лабораторных и ультразвуковых показателей: более выраженной гепатомегалии, появлению портальной гипертензии, выраженному снижению портального кровотока, повышению уровня трансаминаз. У детей с болезнью Гоше энзимозаместительная терапия приводит к улучшению клинико-лабораторных и ультразвуковых показателей: постепенной нормализации размеров печени и селезенки, улучшению допплерографических параметров, повышению уровня гемоглобина, снижению тромбоцитопении и активности хитотриазидазы, что делает этот метод лечения больных с БГ безальтернативным.

Ключевые слова:

Литература:

Ultrasound Monitoring of Goshe Disease Treatment Efficacy in Children

G.M. Dvoryakovskaya, O.S. Gundobina, I.V. Dvoryakovsky, M.V. Egorova, and A.A. Basistova

49 children with the 1st type Goshe disease at the age from 3 up to 17 years were investigated. They were divided into groups depending on the treatment. Splenectomy was performed in the children of the 1st group (14 patients). Enzymotherapy (Cerezyme®) was performed in 15 patients who made up the second group of patients with a grave course of disease. The 3rd group (20 patients) with an average course disease received symptomatic therapy and the treatment directed to the osteoporosis correction. Splenectomy in children with Goshe disease results in deteriorating clinical-laboratory and ultrasound parameters: more significant hepatomegalia, portal hypertension, the evident decrease of the portal blood flow, the increase of transaminases level. In the children with Goshe disease enzymotherapy results in refining clinical-laboratory and ultrasound parameters: gradual normalization of the liver and lien sizes, refining of dopplerographic parameters, the increase of hemoglobin level, the decrease of thrombocytopenia and the activity of hytotriasidasa.

Keywords:

Новости   Магазин   Журналы   Контакты   Правила   Доставка   О компании  
ООО Издательский дом ВИДАР-М, 2024