Медицинская литература. Новинки

 

 

 

 

 

 

Современные подходы к лечению детей с эмбриональной саркомой печени

Вы можете загрузить полный текст статьи в формате pdf

Недифференцированная эмбриональная саркома печени составляет менее 10% первичных опухолей печени у детей. Прогноз лечения при эмбриональной саркоме печени неблагоприятный. Сочетание ПХТ по схеме VACA (винкристин, актиномицин, циклофосфамид, адриамицин) и радикального хирургического вмешательства позволяет улучшить прогноз заболевания. В НИИ ДОГ за период с 1979 по 2009 гг. на обследовании и лечении находились 9 детей (4 мальчика и 5 девочек) в возрасте 4–16 лет с эмбриональной саркомой печени. От прогрессирования заболевания умерли 4 пациента. 1 ребенок умер от осложнений, развившихся после проведения послеоперационной ПХТ. 4 детей живы без признаков рецидива заболевания в сроке наблюдения от 9 мес до 22 лет.

Ключевые слова:
саркома печени, полихимиотерапия.

Литература:
1. Патютко Ю.И. Хирургическое лечение злокачественных
опухолей печени. М.: Практическая медицина, 2005.
2. Черстовой Е.Д., Кравцова Г.И., Фурманчук А.В. Опухоли и
опухолеподобные процессы у детей. Минск: Асар, 2002.
С. 289–308.
3. Aoyama C., Hachitanda Y., Sato J.K. et. al. Undifferentiated
(embryonal) sarcoma of the liver. A tumor of uncertain histogenesis showing divergentation // Am. J. Surg. Pathol. 1991. V. 5.
P. 615–626.
4. Bisogno G., Pilz T., Perilongo G. et al. Undifferentiated sarcoma
of the liver in childhood: a curable disease // Cancer. 2002. V. 1.
N 94(1). P. 252–257.
5. Donnelly W.H., Talbert J.L., Miale T. Malignant of undifferentiated sarcoma of the liver (mesenchynoma): Au ultrastructural
study // Lab. Invest. 1987. V. 38. P. 385–386.
6. Hung. T.Y., Lu D., Liu M.C. Undifferentiated (embrional) sarcoma of the liver complicated with rupture in a child //
J. Pediatr. Hematol. Oncol. 2007. V. 29 (1). P. 63–65.
7. Kim D.Y., Kim K.H., Jung S.E. et al. Undifferentiated (embryonal) sarcoma of the liver: combination treatment by surgery and
chemotherapy // J. Pediatr. Surg. 2002. V. 37(10). P. 1419–1423.
8. Leuschner I., Schmidt D., Harms D. Undifferentiated sarcoma of
the liver in childhood: morphology, flow cytometry, and literature review // Hum. Pathol. 1990. V. 21. P. 68–76.
9. Moon W.K., Kim W.S., Kim I.O. et al. Undifferentiated embrional sarcoma of the liver: US and CT findings // Pediatr. Radiol.
1994. V. 24. P. 500–503.
10. Padilla$Rodriguez A., Hermander$Gonzales M., Alcantara$
Uazquez A. Undifferentiated sarcoma of the liver: Report of a
case in an adult. // Rev. Med. Hosp. Gen. Mex. 2002. V. 65.
P. 168–172.
11. Reynolds M. Pediatric liver tumors // Surg. Oncol. 1999. V. 16.
P. 159.
12. Ros P.R., Olmsted W.W., Dachman A.H. et al. Undifferentiated
(embrional) sarcoma of the liver: Radiologicpathologic correlation // Radiology. 1986. V. 161. P. 141–145.
13. Stanely R.J., Dehner L.P., Hesker A.E. Primary malignant mesenchymal tumors (mesenchymoma) of the liver in childhood:
An angiographicpathologic study of three cases // Cancer.
1973. V. 32. P. 973–984.
14. Stocker J.T., Ishak K.G. Undifferentiated (embrional) sarcoma of
the liver: Report of 31 cases // Cancer. 1987. V. 42. P. 336–348.
15. Ware R., Friendman H.S., Filstos L. et al. Childhood hepatic mesenchynoma: Successful treatment with surgery and multipleagent chemotherapy // Med. Pediatr. Oncol. 1988. V. 16. P. 62–65.
16. Webber E.M., Morrison K.B., Pritchard S.L., Sorensen P.H.
Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver: results of clinical management in one center // J. Pediatr. Surg. 1999.
V. 34 (11). Р. 641–644.

Modern approaches to treatment of children with an embryonal sarcoma of a liver

The undifferentiated embryonal sarcoma of a liver makes less than 10% of primary tumours of a liver at children. The treatment forecast at an embryonal sarcoma of a liver the adverse. Combination PChT under scheme VACA (Vincristinum, Actinomycinum, cyclophosphamide, adriamycin) and a radical surgical intervention allows to improve the disease forecast. In scientific research institute the MASTIFF from 1979 on 2009 on inspection and treatment there were 9 children from 4 till 16 years (4 boys and 5 girls) with an embryonal sarcoma of a liver. 4 patients have died of disease advance. 1 child has died of the complications which have developed after carrying out postoperative PChT. 4 children are live without signs of relapse of disease in term of observation from 9 months till 22 years.

Keywords:
sarcoma of a liver, polychemotherapy.