Медицинская литература. Новинки

 

 

 

 

 

 

Особенности клиники и диагностики феохромоцитомы на современном этапе

Вы можете загрузить полный текст статьи в формате pdf

Актуальность. Учитывая новые данные о повышенной выявляемости и более точные методы диагностики, требуется пересмотр классических представлений о клинике и критериях диагностики феохромоцитомы. Цель. Изучить и сравнить особенности клиники и результатов инструментальных исследований с устойчивыми представлениями о феохромоцитоме, а также выявить факторы, влияющие на эффективность лечения пациентов с подтвержденным диагнозом феохромоцитомы. Материалы и методы. Девяти пациентам с гистологически подтвержденным диагнозом “феохромоцитома” было выполнено обследование и лечение согласно современным клиническим рекомендациям (1 мужчина, возраст 56 лет; 8 женщин, средний возраст 37,6 ± 15,5 лет). Анализируемые параметры: наличие синдрома артериальной гипертензии и специфических симптомов феохромоцитомы, показания к скринингу, время от появления показаний к скринингу до постановки лабораторно подтвержденного диагноза, КТ-характеристики (нативная плотность, размер, процент вымывания контраста, специфические признаки), особенности предоперационной подготовки, наличие интраоперационных осложнений, эффективность проведенного оперативного вмешательства. Статистическая обработка: описательные статистики - проценты, среднее M, стандартное отклонение SD и 95% доверительный интервал CI (программа StatCalc, версия 8.1.2). Результаты. Синдром артериальной гипертензии присутствовал у 6 из 9 пациентов, из которых у 4 имела место классическая триада феохромоцитомы (44%). Показания к проведению скрининга феохромоцитомы: 4 - присутствие специфических симптомов, 5 - инциденталома надпочечника. Время от появления специфических симптомов феохромоцитомы до установки лабораторно подтвержденного диагноза - 41 ± 14 мес (95% CI 18; 63), в случае инциденталомы - 13 ± 9 дней (95% CI 2; 24). КТ-характеристики: нативная плотность 49,9 ± 12,8 HU (95% CI 40; 59,7), размер 5,4 ± 1,8 см (95% CI 4; 6,7), средний процент вымывания контраста - 30,1 ± 11,1 HU (95% CI 21,6; 38,6), специфические КТ-признаки у 2 из 9 пациентов. Все пациенты получили адекватную предоперационную подготовку альфа-адреноблокаторами. Ни у одного пациента не было интраоперационных осложнений, у всех после оперативного вмешательства метилированные производные катехоламинов были в пределах референтных значений. Заключение. В 1/3 случаев феохромоцитома не сопровождалась специфическими клиническими проявлениями, специфические диагностические критерии (визуализирующие методы) встречались еще в меньшем проценте, а успех лечения полностью зависел от адекватной предоперационной подготовки альфа-блокаторами.

Ключевые слова:
феохромоцитома, параганглиома, инциденталома надпочечника, pheochromocytoma, paraganglioma, adrenal incidentaloma

Литература:
1.Young W.Jr., Kaplan N.M., Lacroix A., Martin K.A. Clinical presentation and diagnosis of pheochromocytoma [Internet]. Up to Date. [updated 2014 May 12; cited 2015 June 21.]. Available from: http://www.uptodate.com/contents/clinical-presentation-and-diagnosis-of-pheochromocytoma?source=search_result&search=paraganglioma&selectedTitle=7%7E44
2.Pacak K., Lenders J.W.M. Pheochromocytoma: diagnosis, localization, and treatment. Blackwell Publishing: 2007.
3.Stein P.P., Black H.R. A simplified diagnostic approach to pheochromocytoma: a review of the literature and report of one institution''s experience. // Medicine (Baltimore). 1991;70(1):46-66.
4.Феохромоцитома. / Под ред. Дедова И.И., Бельцевича Д.Г. - М.: Практическая медицина; 2005.
5.Эндокринная хирургия. / Под ред. Дедова И.И., Кузнецова Н.С., Мельниченко Г.А. - М.: Литтерра, 2011.
6.Young W.Jr., Lacroix A., Martin K.A. Adrenal incidentaloma. [Internet]. Up to Date. [updated 2014 June 30; cited 2015 June 21.]. Available from: http://www.uptodate.com/contents/the-adrenal-incidentaloma?source=see_link
7.Fassina A., Cappellesso R., Schiavi F., et al. Concurrent pheochromocytoma and cortical carcinoma of the adrenal gland. // J Surg Oncol. 2011;103(1):103-104. doi: 10.1002/jso.21759.
8.Синдром Кушинга. Брошюра для врачей первичного звена [Интернет]. Available on URL: http://www.lb.de/ercusyn/wMedia/pdf/brochure/_BrochureforPrimaryCarephysicians__Russian.pdf

Current features of clinical picture and diagnostics of pheochromocytoma

Background. Taking into consideration new data on the increased detectability and more exact diagnostic methods, revision of classical ideas of clinical picture and criteria of diagnostics of a pheochromocytoma (Ph) is required. Aim. To study current features of clinic manifestation, results of instrumental methods and factors, which influence on treatment efficiency of patients with confirmed diagnosis of Ph. Matherials and methods. There were studied 9 patients with histologically confirmed diagnosis of P (1 man 56 years old; 8 women who were 37.6 ± 5.5 years old). Next parameters were evaluated: presence of arterial hypertension (AH), specific features of P (sympathetic attack); indications for screening of Ph, the time from the appearance of indications for screening till the laboratory confirmed diagnosis, characteristics of CT (native density, size, contrast washout, specific features (cystic, heterogeneous structure with areas of necrosis and hemorrhage)), features of preoperative preparation, presence of intraoperative complications, efficiency of the surgery. Used descriptive statistics were percentage, mean M, standard deviation SD and 95% confidence interval CI. Results. AH was presented in 6 patients (67%), among whom 4 patients had specific features which indicated symptomatic AH. These 4 patients had the classic triad of Ph (44%). Indications for screening of Ph in 4 patients were specific features of Ph (time from screening indication appearance till laboratory confirmed diagnosis was 41 ± 14 mnths. (95% CI 18;63), in other 5 - adrenal incidentaloma (AI) (time from the detection of AI until the laboratory confirmed diagnosis was 13 ± 9 days (95% CI 2; 24). CT characteristics were the next: native density - 49,9 ± 12,8 HU (95% CI 40; 59,7), lesion size - 5,4 ± 1,8 cm (95% CI 4; 6,7), contrast washout - 30,1 ± 11,1 HU (95% CI 21,6; 38,6). Only 2 patients had so called specific CT features. All patients received adequate preoperative preparation with alpha-blockers. There were no any specific intraoperative complications in all cases. After surgery metanephrine and normetanephrine were within reference range. Conclusions. 1/3 of patients with Ph had not clinical manifestations. Specific CT features presented in a smaller percentage. The success of surgery entirely depends on adequate preoperative prescription of alpha-blockers.

Keywords:
феохромоцитома, параганглиома, инциденталома надпочечника, pheochromocytoma, paraganglioma, adrenal incidentaloma