Медицинская литература. Новинки

 

 

 

 

 

 

Особенности множественной эндокринной неоплазии 1 типа у пациента 48 лет (МЭН-1 у пациента 48 лет)

Вы можете загрузить полный текст статьи в формате pdf

Приведено уникальное наблюдение нетипичной множественной эндокринной неоплазии 1­го типа (МЭН­1) (смешанный вариант) у мужчины 48 лет, обусловленной наличием у него 9 опухолей и множественных гиперплазий в 8 различных органах (околощитовидных железах, поджелудочной (ПЖ) и щитовидной (ЩЖ) железах, в двенадцатиперстной кишке, легком, желудке, коже, надпочечниках). Особенностью данного случая является медуллярная карцинома ЩЖ, которая обычно ассоциируется с синдромом МЭН­2. У пациента имела место типичная клиника гипогликемического синдрома, однако среди всех исследованных нейроэндокринных опухолей инсулин­продуцирующих клеток не оказалось, что не исключает наличия невыявленной (возможно, очень маленькой) опухоли ПЖ. В то же время известно, что клинические проявления МЭН­1 могут быть обусловлены суммарным эффектом всего комплекса гормонов, продуцируемых одновременно несколькими множественными опухолями.

Ключевые слова:
Wermer syndrome (MEN­1), neuroendocrine tumor, gastrinoma, insulinoma, carcinoid, medullary carcinoma, immunohistochemistry, neuroendocrine markers, синдром Вермера (МЭН­1), нейроэндокринные опухоли, гастринома, инсулинома, карциноид, медуллярный рак, иммуногистохимия, нейроэндокринные маркеры

Литература:
1.1. Wermer P. Genetic aspects of adenomatosis of endocrine glands. Am J Med. 1954;16(3):363-371. doi: 10.1016/0002-9343(54)90353-8.
2.2. Калинин А.П., Бритвин Т.А., Бородатая Е.И. Современные стандарты диагностики нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы. В кн.: Современные аспекты хирургического лечения эндокринной патологии. - Киев, 2006. - С. 151-152.
3.3. Котова И.В., Калинин А.П. Первичный гиперпаратиреоз и синдром множественных эндокринных неоплазий // Проблемы эндокринологии. - 2003. - Т. 49. - №3 - С. 37-39.
4.4. Кирилюк М.Л., Перстнев А.И. Синдром Вермера. В кн.: Очерки клинической эндокринологии. - Харьков, 2011. - С. 28-32.
5.5. Федоров В.Д., Кубышкин В.А., Корняк Б.С., и др. Множественная эндокринная неоплазия // Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. - 2004. - №1 - С. 56-63.

Features of multiple endocrine neoplasia type 1 the patient 48 years (MEN-1 in a patient of 48)

Given the unique observation of atypical MEN­1 (mixed version) of a man 48 years old, due to the presence 9 of multiple tumors and hyperplasia in 8 different organs (parathyroid glands, pancreatic and thyroid glands, duodenum, lung, stomach, skin and adrenal glands). The peculiarity of this case is medullary carcinoma of the thyroid gland that is usually associated with the syndrome of MEN­2. The patient had typical clinical hypoglycemic syndrome, however, among all the investigated neuroendocrine tumors of the insulin­producing cells were not available, that doesn’t mean there are not revealed (possibly very small) tumors of the pancreas. At the same time, it is known that clinical manifestations of MEN­1 may be due to the cumulative effect of all complex of the hormones produced simultaneously by several multiple tumors.

Keywords:
Wermer syndrome (MEN­1), neuroendocrine tumor, gastrinoma, insulinoma, carcinoid, medullary carcinoma, immunohistochemistry, neuroendocrine markers, синдром Вермера (МЭН­1), нейроэндокринные опухоли, гастринома, инсулинома, карциноид, медуллярный рак, иммуногистохимия, нейроэндокринные маркеры