Медицинская литература. Новинки

 

 

 

 

 

 

Нейрорентгенологические проявления лейкоэнцефалопатии с поражением ствола мозга, спинного мозга и повышенным лактатом (ЛСС-Л). Четыре случая новой болезни белого вещества в российской популяции. Результаты динамического исследования

Вы можете загрузить полный текст статьи в формате pdf

В статье представлена комплексная нейрорентгенологическая характеристика и результаты динамического наблюдения за больными с неописанным до 2002 г. в мировой литературе наследственным заболеванием ЦНС с поражением белого вещества, получившим рабочее название ЛССЛ (LBS-L). При неизвестном в настоящее время биохимическом дефекте, приводящем к патологическим изменениям в ЦНС и кодирующем его гене, МРТ является единственным методом выявления и динамического контроля за течением болезни. Избирательная аксонопатия и вторичная демиелинизация значительного объема белого вещества, проявляющаяся выраженными изменениями сигнала на МРТ, при выявленном синдроме не имеют прямой корреляции с относительно мягкими клиническими проявлениями заболевания. Диффузионно-взвешенная МРТ и МР-спектроскопия в динамике свидетельствуют о медленном прогрессировании болезни.

Ключевые слова:

Литература:

Keywords: