Новости | Магазин | Журналы | Контакты | Правила | Доставка | |
Вход Регистрация |
Одним из наиболее сложных в диагностическом и лечебном плане вариантов эндогенного гиперкортицизма в настоящее время является АКТГ-эктопический синдром, развитие которого вызывают внегипофизарные опухоли различного гистогенеза и локализации, продуцирующие адренокортикотропный гормон (АКТГ) и значительно реже - кортикотропин-рилизинг гормон. АКТГ-секретирующие новообразования разнообразны по локализации, морфологическому строению и степени злокачественности. Большинство этих опухолей характеризуется агрессивным течением со склонностью к метастазированию и развитию рецидивов. В статье представлены данные по распространенности, патогенезу АКТГ-эктопических опухолей с локализацией в тимусе, проанализированы их клинические, морфологические особенности, описаны методы диагностики и лечения. На основании современных литературных данных, мирового и собственного опыта по диагностике и лечению больных АКТГ-эктопическим синдромом с локализацией очага гормональной продукции в тимусе освещено современное состояние этой проблемы в целях создания наиболее рационального алгоритма диагностического поиска и лечения этой тяжелой категории больных.
Ключевые слова:
АКТГ-продуцирующие опухоли тимуса, средостение, карциноид тимуса, ACTH-ectopic tumor, thymus, carcinoid
Литература:
1.Doi M., Sugiyama T., Izumiyama H., et al. Clinical features and management of ectopic ACTH syndrome at a single institute in Japan. // Endocrine J. 2010;57(12):1061-1069. doi: 10.1507/endocrj.K10E-265.
2.Кузнецов Н.С., Марова Е.И., Латкина Н.В., и др. Трудности в диагностике АКТГ-эктопических опухолей. Клинический случай. // Эндокринная хирургия. - 2014. - Т.8. - №2 - С.9-13. doi: 10.14341/serg201429-13.
3.Isidori A.M., Lenzi A. Ectopic ACTH syndrome. // Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia. 2007; 51(8):1217-1225. doi: 10.1590/s0004-27302007000800007.
4.Кузнецов Н.С., Марова Е.И., Ремизов О.В., и др. АКТГ-продуцирующая опухоль слепой кишки. Клинический случай. // Эндокринная хирургия. - 2013. - Т.7. - №2 - С.39-44. doi: 10.14341/serg2013239-44.
5.Кузнецов Н.С., Марова Е.И., Ремизов О.В., и др. АКТГ-продуцирующая опухоль редкой локализации. // Проблемы эндокринологии. - 2014. - Т.60. - №1 - С.46-50. doi: 10.14341/probl201460146-50.
6.Rosai J., Higa E. Mediastinal endocrine neoplasm, of probable thymic origin, related to carcinoid tumor. Clinicopathologic study of 8 cases. // Cancer. 1972;29(4):1061-1074. doi: 10.1002/1097-0142(197204)29:41061:: aid-cncr2820290456>3.0.co;2-3.
7.Neary N.M., Lopez-Chavez A., Abel B.S., et al. Neuroendocrine acth-producing tumor of the thymus-experience with 12 patients over 25 years. // J Clin Endocrinol Metab. 2012;97(7):2223-2230. doi: 10.1210/jc.2011-3355
8.Pass H.I., Doppman J.L., Nieman L., et al. Management of the ectopic acth syndrome due to thoracic carcinoids. // Ann Thorac Surg. 1990;50(1):52-57. doi: 10.1016/0003-4975(90)90085-k.
9.Moran C.A., Suster S. Neuroendocrine carcinomas (carcinoid tumor) of the thymus. A clinicopathologic analysis of 80 cases. // Am J Clin Pathol. 2000;114(1):100-110.
10.Wang D.Y., Chang D.B., Kuo S.H., et al. Carcinoid tumours of the thymus. // Thorax. 1994;49(4):357-360. doi: 10.1136/thx.49.4.357.
11.Teh D.C. Thymic carcinoids in multiple endocrine neoplasia type 1. // J Intern Med. 1998;243(6):501-504. doi: 10.1046/j.1365-2796.1998.00329.x.
One of the most difficult in diagnostic and treatment options for endogenous Cushing is the ectopic ACTH syndrome, which causes the development of tumors of different histogenesis localization producing adrenocorticotropic hormone (ACTH), and much less - corticotropin hormone (CRH). ACTH-secreting tumors varied in location, morphological structure and the degree of malignancy. Most of these tumors are characterized by an aggressive course with a propensity to metastasize and relapse. The article presents data of the prevalence, pathogenesis of ectopic ACTH tumors localized in the thymus, analyzis of clinical, morphological features, the methods of diagnosis and treatment. Based on the current literature, the world and our own experience on the diagnosis and treatment of patients with ectopic ACTH syndrome with localization of hormone production in the thymus, we want to highlight the current state of the problem in order to create the most efficient algorithm for diagnostic search and treatment of this difficult group of patients.
Keywords:
АКТГ-продуцирующие опухоли тимуса, средостение, карциноид тимуса, ACTH-ectopic tumor, thymus, carcinoid