Медицинская литература. Новинки

 

 

 

 

 

 

Посмертная характеристика гипоплазии легких при диафрагмальной грыже: МРТ - патоморфологические сопоставления

Вы можете загрузить полный текст статьи в формате pdf

Цель исследования: изучение возможностей посмертной МРТ для диагностики гипоплазии легких при врожденной диафрагмальной грыже. Материал и методы. Проведено сопоставление результатов посмертного МРТ-исследования и данных патологоанатомического вскрытия 23 тел новорожденных. Группу I составили тела 10 умерших новорожденных, страдавших врожденной диафрагмальной грыжей без оперативного вмешательства; группу II - тела 7 новорожденных, умерших после операции по поводу врожденной диафрагмальной грыжи; группа III (контрольная) представлена 6 наблюдениями новорожденных без диафрагмальной грыжи и признаков гипоплазии легких. До аутопсии проводили МРТ-исследование на аппарате 3 T Magnetom Verio (Siemens, Германия) в стандартных Т1- и Т2-режимах. При анализе данных полученных томограмм и их 3D-реконструкции были рассчитаны объемы легких и грудной полости. При микроскопическом исследовании гистологических препаратов определяли стадию развития легких, а также количество радиальных альвеол. Результаты. В результате проведенного посмертного мРт-исследования установлено, что наблюдения группы I характеризуются критически малыми объемами легких. Среднее значение объема легкого на стороне диафрагмальной грыжи было в 4,1 раза меньше показателей контралатерального легкого (р 0,01), а средние значения объема обоих легких были меньше соответствующих показателей контрольной группы в 4,6 раза (р 0,01). Среднее значение удельного объема легких у новорожденных, погибших в результате врожденной диафрагмальной грыжи (группа I), составило 8,8%, что в 4,2 раза меньше показателей контрольной группы (р 0,01), и сопровождалось гистологическими признаками гипоплазии. Проведение операции в наблюдениях группы II приводило к увеличению размеров легких. Однако удельный объем легких в группе оперированных новорожденных оставался на 18,6% меньше показателей контрольной группы, а на гистологических препаратах отмечались признаки гипоплазии легких. Заключение. Выполнение посмертной МРТ тел умерших новорожденных позволяет провести объективную количественную оценку объемов легких и тем самым верифицировать наличие гипоплазии, что способствует выяснению звеньев патогенеза и определению непосредственной причины смерти. Показатели удельного объема легких относительно грудной полости менее 20% свидетельствуют о гипоплазии легких как непосредственной причине смерти новорожденного.

Ключевые слова:
врожденная диафрагмальная грыжа, гипоплазия легких, новорожденный, аутопсия, посмертная МРТ, congenital diaphragmatic hernia, lung hypoplasia, newborn, autopsy, postmortem MRI

Литература:
1.Wenstrom K.D., Weiner C.P., Janson J.W. A five-year statewide experience with congenital diaphragmatic hernia. Am. J. Obstet Gynecol.1991; 165: 838-842.
2.Langham M.R.J., Kays D.W., Ledbetter D.J., Frentzen B., Sanford L.L., Richards D.S. Congenital diaphragmatic hernia. Epidemiology and outcome. Clin. Perinatol. 1996; 23: 671-688.
3.Neville H.L., Jaksic T., Wilson J.M., Lally P.A., Hardin W.D. Jr., Hirschl R.B., Lally K.P. Bilateral congenital diaphragmatic hernia. J. Pediatr. Surg. 2003; 38: 522-524. DOI: 10.1053/jpsu.2003.50092.
4.Jeanty C., Nien J.K., Espinoza J., Kusanovic J.P., Goncalves L.F., Qureshi F., Jacques S., Lee W., Romero R. Pleural and pericardial effusion: a potential ultrasonographic marker for the prenatal differential diagnosis between congenital diaphragmatic eventration and congenital diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2007; 29: 378-387. DOI: 10.1002/uog.3958.
5.Keijzer R., Puri P. Congenital diaphragmatic hernia. Semin. Pediatr. Surg. 2010; 19: 180-185. DOI: 10.1053/j.sempedsurg.2010.03.001
6.Щёголев А.И., Туманова У.Н., Ляпин В.М. Гипоплазия легких: причины развития и патологоанатомическая характеристика. Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. 2017; 4 (3): 530-534.
7.Gilbert-Barness E., Spicer D.E., Steffensen T.S. Handbook of Pediatric Autopsy Pathology. New York: Springer Science + Business Media, 2014.
8.Askenazi S.S., Perlman M. Pulmonary hypoplasia: lung weight and radial alveolar count as criteria of diagnosis. Arch. Dis. Child. 1979; 54: 614-618.
9.Wigglesworth J.S., Desai R., Guerrini P. Fetal lung hypoplasia: biochemical and structural variations and their possible significance. Arch. Dis. Child. 1981; 56: 606-615.
10.Emery J.L., Mithal A. The number of alveoli in the terminal respiratory unit of man during late intrauterine life and childhood. Arch. Dis. Child. 1960; 35: 544-547.
11.Done E., Gucciardo L., Mieghem T.V., Jani J., Cannie M., Van Schoubroeck D., Devlieger R., Catte L.D., Klaritsch P., Mayer S., Beck V., Debeer A., Gratacos E., Nicolaides K., Deprest J. Prenatal diagnosis, prediction of outcome and in utero therapy of isolated congenital diaphragmatic hernia. Prenat. Diagn. 2008; 28: 581-591. DOI: 10.1002/pd.2033.
12.Gucciardo L., Deprest J., Done E., Van Mieghem T., Van de Velde M., Gratacos E., Jani J., Peralta F., Nicolaides K. Prediction of outcome in isolated congenital diaphragmatic hernia and its consequences for fetal therapy. Best Pract. Res. Clin. Obstet. Gynecol. 2008; 22 (1): 123-138. DOI: 10.1016/j.bpobgyn.2007.08.006.
13.Аврелькина Е.В., Перетятко Л.П., Герасимова Л.И. Критерии первичной/вторичной гипоплазии легких при ложной левосторонней врожденной диафрагмальной грыже. Современные проблемы науки и образования. 2014; 4: 314.
14.Galambos C., Demello D.E. Regulation of alveologenesis: clinical implications of impaired growth. Pathology. 2008; 40: 124-140. DOI: 10.1080/00313020701818981.
15.Демидов В.Н., Машинец Н.В., Подуровская Ю.Л., Буров А.А. Врожденная диафрагмальная грыжа плода - возможности ультразвуковой диагностики и прогнозирование постнатального исхода. Акушерство и гинекология. 2014; 4: 38-45.
16.Gallot D., Boda C., Ughetto S., Perthus I., Robert-Gnansia E., Francannet C., Laurichesse-Delmas H., Jani J., Coste K., Deprest J., Labbe A., Sapin V., Lemery D. Prenatal detection and outcome of congenital diaphragmatic hernia: a French registry-based study. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2007; 29: 276-283. DOI: 10.1002/uog.3863.
17.Машинец Н.В. Диафрагмальная грыжа плода (диагностика, лечение, постнатальные исходы). Акушерство и гинекология. 2016; 2: 20-27. DOI: http://dx.doi.org/10.18565/aig.2016.2.20-26.
18.Vintzileos A.M., Campbell W.A., Rodis J.F., Nochimson D.J., Pinette M.G., Petrikovsky B.M. Comparison of six different ultrasonographic methods for predicting lethal fetal pulmonary hypoplasia. Am. J. Obstet. Gynecol. 1989; 162: 606-612.
19.Peralta C.F., Cavoretto P., Csapo B., Vandecruys H., Nicolaides K.H. Assessment of lung area in normal fetuses at 12-32 weeks. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2005; 26: 718-724. DOI: 10.1002/uog.2651.
20.Yoshimura S., Masuzaki H., Gotoh H., Fukuda H., Ishimaru T. Ultrasonographic prediction of lethal pulmonary hypoplasia: comparison of eight different ultrasonographic parameters. Am. J. Obstet. Gynecol. 1996; 175: 477-483.
21.Metkus A.P., Filly R.A., Stringer M.D., Harrison M.R., Adzick N.S. Sonographic predictors of survival in fetal diaphragmatic hernia. J. Pediatr. Surg. 1996; 31: 148-151.
22.ani J., Keller R.L., Benachi A., Nicolaides K.H., Favre R., Gratacos E., Laudy J., Eisenberg V., Eggink A., Vaast P., Deprest J., Antenatal-CDH-Registry Group. Prenatal prediction of survival in isolated left-sided diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2006; 27: 18-22. DOI: 10.1002/uog.2688.
23.Jani J.C., Peralta C.F.A., Nicolaides K.H. Lung-to-head ratio to unify the technique. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2012; 39: 2-6. DOI: 10.1002/uog.11065.
24.Done E., Gucciardo L., Mieghem T.V., Jani J., Cannie M., Van Schoubroeck D., Devlieger R., Catte L.D., Klaritsch P., Mayer S., Beck V., Debeer A., Gratacos E., Nicolaides K., Deprest J. Prenatal diagnosis, prediction of outcome and in utero therapy of isolated congenital diaphragmatic hernia. Prenat. Diagn. 2008; 28: 581-591. DOI: 10.1002/pd.2033.
25.Kasprian G., Balassy C., Brugger P.C., Prayer D. MRI of normal and pathological fetal lung development. Eur. J. Radiol. 2006; 57: 261-270. DOI: 10.1016/j.ejrad.2005.11.031.
26.Triebwasser J.E., Treadwell M.C. Prenatal prediction of pulmonary hypoplasia. Semin Fetal Neonatal Med. 2017; 15. DOI: 10.1016/j.siny.2017.03.001.
27.Tanigaki S., Miyakoshi K., Tanaka M., Hattori Y., Matsumoto T., Ueno K., Uehara K., Nishimura O., Minegishi K., Ishimoto H., Shinmoto H., Ikeda K., Yoshimura Y. Pulmonary hypoplasia: prediction with use of ratio of MR imaging-measured fetal lung volume to US-estimated fetal body weight. Radiology. 2004; 232: 767-772. DOI: 10.1148/radiol.2323030359.
28.Jani J., Cannie M., Sonigo P., Robert Y., Moreno O., Benachi A., Vaast P., Gratacos E., Nicolaides K.H., Deprest J. Value of prenatal magnetic resonance imaging in the prediction of postnatal outcome in fetuses with diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2008; 32: 793-799. DOI: 10.1002/uog.6234.
29.Thayyil S., Sebire N.J., Chitty L.S., Wade A., Chong W., Olsen O., Gunny R.S., Offiah A.C., Owens C.M., Saunders D.E., Scott R.J., Jones R., Norman W., Addison S., Bainbridge A., Cady E.B., Vita MRI versus conventional autopsy in fetuses and children: a prospective validation study. Lancet. 2013; 382: 223-233. DOI: 10.1016/S0140-6736(13)60134-8.
30.Туманова У.Н., Щёголев А.И. Посмертная магнитно-резонансная томография плодов и новорожденных. Медицинская визуализация. 2015; 5: 128-136.
31.Туманова У.Н., Щеголев А.И. Возможности и ограничения виртуальной аутопсии в неонатологии. REJR. 2017; 1: 20-33. DOI:10.21569/2222-7415-2017-7-1-20-33.
32.Туманова У.Н., Быченко В.Г., Ляпин В.М., Воево дин С.М., Щеголев А.И. Врожденная диафрагмальная грыжа у новорожденного: МРТ-патоморфологические сопоставления. Медицинская визуализация. 2014; 4: 72-83.
33.Arthurs O.J., Thayyil S., Olsen O.E., Addison S., Wade A., Jones R., Norman W., Scott R.J., Robertson N.J., Taylor A.M., Chitty L.S., Sebire N.J., Owens C.M. Magnetic Resonance Imaging Autopsy Study (MaRIAS) Collaborative Group. Diagnostic accuracy of post-mortem MRI for thoracic abnormalities in fetuses and children. Eur. Radiol. 2014; 24: 2876-2884. DOI: 10.1007/s00330-014-3313-8.
34.Туманова У.Н., Ляпин В.М., Быченко В.Г., Щеголев А.И., Сухих Г.Т. Посмертная МРТ для диагностики врожденной пневмонии. Вестник Российского государственного медицинского университета. 2016; 4: 48-55.
35.Tumanova U.N., Lyapin V.M., Shchegolev A.I., Sukhikh G.T. The possibility of postmortem MRI in the diagnosis of congenital pneumonia. Virchows Arch. 2016; 469 (S1): S183.
36.Туманова У.Н., Ляпин В.М., Быченко В.Г., Воеводин С.М., Щеголев А.И. Способ посмертной диагностики врожденной пневмонии у новорожденного. Патент на изобретение RUS 2609462 16.02.2016.
37.Thayyil S., Schievanoa S., Robertson N.J., Jones R., Chitty L.S., Sebire N.J., Taylor A.M. MaRIAS (Magnetic Resonance Imaging Autopsy Study) Collaborative group. A semi-automated method for non-invasive internal organ weight estimation by post-mortem magnetic resonance imaging in fetuses, newborns and children. Eur. J. Radiol. 2009; 72: 321-326. DOI: 10.1016/j.ejrad.2008.07.013.

Postmortem Characteristics of Lung Hypoplasia at Diaphragmatic Hernia: MRI - Pathomorphological Comparisons

Purpose: the study of postmortem MRI possibilities for the diagnosis of lung hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia. Materials and methods. A comparison of the results of postmortem MRI study and data of pathoanatomical autopsy of 23 newborns was performed. In group I, the bodies of 10 deceased newborns with congenital diaphragmatic hernia without operative intervention were examined. In group II - the bodies of 7 newborns who died after surgery for congenital diaphragmatic hernia. Group III (control) included 6 bodies of newborns without diaphragmatic hernia and signs of lung hypoplasia. Before the autopsy, an MRI study was performed on a 3T Magnetom Verio device (Siemens, Germany) in standard T1 and T2 modes. The volumes of the lungs and chest cavity were calculated in the analysis of the tomograms data and their 3D reconstruction. The stage of the lung development and number of radial alveoli were identified at the microscopic study of histological preparations. Results. As a result of the postmortem MRI study, it was established that the observations of group I are characterized by minimal lung volumes. The mean lung volume on the side of the diaphragmatic hernia was 4.1 times less than the contralateral lung (p 0.01), and the mean values of the volume of both lungs were 4.6 times less than the corresponding values of the control group (p 0.01) . The average value of the specific volume of the lungs in newborns who died as a result of congenital diaphragmatic hernia (group I) was 8.8%, which is 4.2 times less than the control group (p 0.01) and was accompanied by histological signs of hypoplasia. The operation in Group II observations led to an increase in lung size. However, the specific volume of the lungs in this group remained by 18.6% less than the control group, and on histological specimens there were signs of lung hypoplasia. Conclusion. The postmortem MRI of dead newborns allows for an objective quantification of lung volumes and verifies the presence of hypoplasia. This helps to clarify the pathogenesis and determine the immediate cause of death. Indices of specific lung volume relative to the chest cavity of less than 20% indicate lung hypoplasia as the immediate cause of death of the newborn.

Keywords:
врожденная диафрагмальная грыжа, гипоплазия легких, новорожденный, аутопсия, посмертная МРТ, congenital diaphragmatic hernia, lung hypoplasia, newborn, autopsy, postmortem MRI